31st Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Aim: Intestinal dysmotility is caused by abnormalities in any of the intestinal motility-controlling mechanisms; enteric nervous system, enteric smooth muscle and enteric pacemaker cells (ICC). The etiology could not be found always. We report a case presenting with megacystis and severe intermittent intestinal obstruction symptoms caused by an unknown etiology.

Case: A 3-year-old girl admitted with vomiting, abdominal distention, defacation difficulty. Antenatal history revealed megacystis at 28th weeks of gestation and vesicostomy was performed before admission. Her weight; 7800 gr (<3 percentile), height; 75 cm (<3 percentile). Laboratory tests were normal except mild anemia (Hb: 9.4), mild hypoalbuminemia (albumin: 3). Plain abdominal X-ray revealed distended stomach, bowel segments. Barium-colon graphy revealed dilated and elongated colonic segments with redundant sigmoid colon. Upper GI contrast study revealed massive gastroesophageal reflux with dilated stomach. Passage distal to stomach was very slow revealing gastric outlet obstruction. She was operated several times including pyloroplasty, full-thickness rectal biopsy (normal), gastrostomy-jejunostomy, sigmoid colon resection and endorectal pull-through. She was hospitalized several times for intestinal obstruction, inability to be fed and defecate. She was dependent on laxatives, home-parenteral nutrition, pro-kinetic agents and still having intestinal motility problems. Then, pyridostigmine (30 mg/kg/day) was commenced. A significant decrease in nasogastric decompression and abdominal distention was noticed in the first weeks but then her complaints recurred. She is still under follow-up with laxatives, enemas and pro-kinetic agents including pyridostigmine.

Conclusion:  Diagnosis and evaluation of etiology of such cases are challenging and base on excluding mechanical obstructive causes and require intense interdisciplinary management. Although its usefulness is questionable, pyridostigmine may be a successful treatment agent in selected cases.

Amaç: İntestinal dismotilite, enterik sinir sistemi, enterik düz kas ve interstisyal Cajal hücreleri gibi intestinal motilite düzenleyici mekanizmalardan birinde gelişen anormallik sonucunda görülür. Etyoloji her zaman bulunamayabilir. Burada megasistis ve ciddi aralıklı intestinal dismotilitesi olan olgu sunulmuştur.

Olgu: 3 yaşında kız çocuk kusma, karında şişlik ve kabızlık ile getirildi. Prenatal 28. haftada megasistis tespit edilen olguya dış merkezde vezikostomi yapıldığı öğrenildi. Fizik incelemede batında distansiyon, ele gelen fekalomlar ve vezikostomi izlendi. Kilosu 7800 gr (<3 p) ve boyu 75 cm (<3 p) olan olgunun laboratuvar incelemelerinde hafif düzeyde anemi (Hb: 9.4g/dL) ve hafif hipoalbuminemi (Alb:3g/dL) dışında özellik saptanmadı.  Düz karın grafisinde aşırı dilate mide ve barsak ansları mevcuttu. Kolon grafisinde elonge ve dilate sigmoid kolon görüldü. Üst GİS opaklı grafisinde masif gastroösefageal reflü, dilate mide ve yavaşlamış pasaj izlendi. Olgu, piloroplasti, gastrostomi ve jejunostomi, sigmoid rezeksiyonu ve transabdominal endorektal pullthrough ve adezyolizis olmak üzere birçok kez ameliyat edildi. Mide, jejenum, sigmoid ve rektumdan alınan biyopsi materyallerinin histopatolojik incelemesinde özellik izlenmedi. Birçok kez intestinal tıkanıklık kliniği ile hastaneye yatırılan hasta sürekli olarak laksatif, yüksek lavman ve pro-kinetik ajanlar almakta olmasına karşın yakınması devam etti. Çocuğa piridostigmin (30 mg/kg/gün) başlandıktan sonra distansiyonunda ve yakınmasında belirgin azalma gözlendi. Ancak, izleminin 1. ayında  belirtileri tekrarlayan olgu aynı tedavilerle takip edilmektedir.

Sonuç: Benzer olgularda etiyolojiyi belirlemek her zaman mümkün olamamaktadır. Olguların sağaltımında mekanik obstrüksiyonu ekarte etmek ve multi-disipliner yaklaşım gerekir. Her ne kadar yararı tartışmalı olsa da, seçilmiş vakalarda piridostigmin başarılı bir tedavi alternatifi olabilir.