31st Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Aim: To report a case with a giant congenital melanositic nevus covering all genital region.

Case report:  The patient was referred to our clinic with the complaint of labial swelling and spots in the posterior body from the genital region till to the shoulders. Radiological evaluations revealed the labial swelling discontinued to the abdomen. Excising the swelling labias with the skin partially was the preferred surgical treatment. Histopathological observation reported as congenital melanositic nevus with desmoplastic variant.

Discussion: The effective treatment of congenital melanositic nevus is surgical excision. Because of malignancy potential surgical excision as soon as possible is recommended in the literatüre.

Giriş :  Konjenital melanositik nevus (KMN),  doğuşta mevcut olan veya hayatın ilk yılında ortaya çıkan nevus olarak tanımlanır.

Amaç: Bu çalışmada labium majusu içine alan dev konjenital melanositik nevusa sahip olan olguyu sunuyoruz.

Olgu sunumu : 2 yaşında kız hasta, genital bölgesinde şişlik ve sırtındaki lekeler şikayeti ile polikliniğimize getirildi. Doğuştan var olan lezyonlarının özellikle labium majuslar üzerinde büyüdüğü öğrenildi. Fizik muayenede; arkada  infraskapüler bölgeden başlayıp gluteal bölge ve perinede devam eden,  her iki labium majusa uzanan kitle gözlendi.  Yapılan abdominal USG ve MRI incelemelerinde kitlenin  karın içine uzanmadığı görüldü. Her iki labium majustaki kitle üzerindeki cilt dokusu ile beraber eksize edilerek labioplasti yapıldı. Histopatolojik inceleme sonunda konjenital melanositik nevüs, desmoplastik varyant olarak yorumlandı.

Tartışma: Vücudun her tarafında görülebilmektedir fakat literatürde daha önce  labium majus yerleşimli ve dev nitelikte KMN bildirilmemiştir. Günümüzde KMN tedavisinde en etkin yöntem cerrahi tedavidir. Malign transformasyon riski nedeni ile cerrahi tedavinin özellikle hayatın ilk yılında yapılması başarı şansını artırmaktadır.