32nd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

 

Introduction: Mesenchymal hamartoma of the liver is a rare and benign tumor that is generally of cystic nature. 25% of benign tumors of infancy make up 8% of childhood hepatic tumors.

The tumor presents with 3 forms: cystic, solid, and mixed. The most common type is the cystic form. In this study, we aimed to report a case of cystic hepatic mesenchymal hamartoma in a newborn.

Case:  A 10-day-old newborn patient was transferred to our clinic because of painless mass lesion in the abdomen. MR cholangiography revealed a lobulated, contoured cystic lesion of 5x3 cm size with a mildly thick wall and thin septations localized in the KC 4A-8 segment, suggestive of a cystic mesenchymal hamartoma. The tumor markers were observed to be normal. Liver enzymes showed no abnormal values. Large tumors may lead to respiratory distress via compression over diaphragm. In this case, since the vital signs are stable, the patient is under ongoing follow up.

Conclusion:  Surgical excision is the preferred treatment. However, surgical resection is only recommended in cases where the growing tumor causes respiratory distress and compresses the adjacent organs. There is no need for chemotherapy or radiotherapy. MR cholangiography is useful in the diagnosis. It should be considered in the differential diagnosis of hepatic mass lesions of newborns.  

 

 

Giriş:  Karaciğerden köken alan mezenkimal tümör nadir görülen benign genellikle kistik vasıflı bir tümör olup, infantlardaki benign tümörlerin yaklaşık %25'i çocukluk çağı hepatik tümörlerinin %8'ini oluşturur.

Tümörün kistik, solid, ve mikst tip olmak üzere üç farklı tipi vardır. En sık görülen kistik formdur. Yenidoğanda karaciğerde mezenkimal hamatamoz kistik kitleyle gelen hastayı sunmayı amaçladık.

 

 

Olgu: Olgu 10 günlük erkek hasta batında ağrısız kitle kezyon tanısıyla klniğimize sevk edildi. Kusma yada sarılık yoktu. MR kolanjiografide KC 4A-8 segment lokalizasyonunda yaklaşık 5x3 cm ebatlı olan hafif kalın duvarlı, ince septasyonlar içeren lobule kontürlü kistik lezyon kistik mezenkimal hamartom lehine değerlendirildiği rapor edildi. Hastanın tümör belirteçleri normaldi, KC enzimleri normaldi.   Büyük tümörler diyafragmaya bası oluşturarak solunum sıkıntısına sebep olabilir.  Bizim olgumuzda vital bulguları stabil olduğundan,  hasta takibine devam edilmektedir.

 

 

Sonuç: Tedavisi cerrahi eksizyondur. Cerrahi rezeksiyonun ancak büyüyen tümörün solunum sıkıntısına yol açması ve komşu organlara bası yapması durumunda gerekebileceği söylenmektedir. Kemoterapi ve radyoterapi gerekmez. Tanıda MR kolanjio grafi faydalıdır.