32nd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Background / Introduction: Ganglioneuroma is a rare,benign neural tumor with  central and peripheral autonomic nervous system component. It is the most common posterior mediastinal and retroperitoneal tumors. It is more common in girls than boys, and the majority of them are diagnosed under the age of 10. Mostly they are hormonally inactive and when it comes to large size then causes symptoms such as abdominal mass and pain. In this presentation, the operated patient with the preoperatif diagnosis of overian tümor and it is complication free operation maneuver of ganglioneuroma were mentioned.

Case: An eleven-year old female patient complaining with abdominal pain and rigidity was seen at our hospital. On physical examination: a mass starting from inferior of umbilicus to extending pelvis firm, at a size of 10x10 cm and dullness patite was pozitive. Biochemical, hematological, hormonal parameters were all normal and the tumor markers were negative. Abdominal ultrasonography and computed tomography were defined as follows: a mass of 110x63x90mm dimention with solid internal structure and containnig calcification. The patient was operated under general anaesthesia after preoperative preparations. The preoperative diagnosis which was an adnexial mass of ovary as a disgerminomatoma then intraoperatively confirmed as a retroperitoneal tumor. The patient mass was located retroperitonealy at the conjoined with right and left common iliac artery and vein attach to the L5-S1 vertebrae by posterior capsule. At the posterior of L5 spinal capsule there was a neural connection with the tumor wall. We removed the tumoral mass completely and dissected neural connection which was the main and only connection of medulla spinalis with the tumor.There was no tumoral reduce left.At the histopathological examination of tumor; lobular mass with dirty white appearance in cross section examination were found. Staining with S-100 dye was reported as ganglioneuroma with schwann type stromal mature ganglion cells and immune positive. The patient's postoperative neurological examination was normal and discharged on seventh day of hospitalization.

Discussion / Conclusions:Retroperitoneal ganglioneuromas are mostly symptomized with local mass pressure effect and with a benign tumoral course. The preoperative diagnosis is mostly difficult and after histopathological examination diagnoses is confirmed. The treatment of the ganglioneuroma is total surgical excision.

Giriş / Amaç: Ganglionöroma nadir görülen, otonom sinir sisteminin santral ve periferik komponentlerinden kaynaklanan benign nöral bir tümördür. En sık posterior mediastende ve retroperitonda yerleşir. Kızlarda erkeklere göre daha sık görülür ve çoğunluğu 10 yaşın altında tanı alır. Çoğunlukla hormonal olarak inaktiftirler ve büyük boyutlara geldiklerinde abdominal kitle ve ağrı gibi semptomlara neden olurlar. Bu sunumda overian tümör ön tanısıyla ameliyata alınan ve problemsiz olarak operasyonu tamamlanan ganglionöroma olgusundan bahsedilmiştir.

Olgu: On bir yaşında kız hasta karın ağrısı ve karında sertlik şikâyetiyle başvurdu. Fizik muayenesinde, umblikus inferiordan başlayıp pelvise uzanım gösteren sert, fikse, üzerinde matite alınan yaklaşık 10x10 cm boyutlu kitle palpe edildi. Biyokimya, hematolojik, hormon analiz sonuçları normal, tümör markırları negatif idi. Batın ultrasonografisi ve tomografisinde 110x63x90mm boyutlarında düzgün konturlu, solid içyapıda, kalsifikasyon görülen kitle saptandı. Overian kaynaklı disgerminom ile uyumlu sağ adneksial kitle olarak rapor edildi.

Preoperatif hazırlıkları yapılan hasta genel anestezi altında operasyona alındı. Overleri doğal olan hastanın retroperitoneal alanda, hareketsiz, sağ ve sol iliak arter ve ven ile yapışık, posteriordan L5-S1 vertebraya yapışık olan kitle kapsül içinden eksize edildi. Kapsül artıkları sağ L5 duvarındaki medulla spinalisle olan ana bağlantı hattından kesilerek tamamen çıkarıldı.Histopatolojik incelemede lobüle görünümlü, kirli beyaz renkli kitlenin S-100 ile boyamada schwann tip stromal ve matür ganglion hücrelerinde immmünpozitivite gösteren ganglionöroma saptanmıştır. Hastanın postoperatif nörolojik muayenesi normal olup; 5. gün taburcu edilmiştir.

Tartışma / Sonuç: , Retroperitoneal ganglionöromalar çoğunlukla lokal bası semptomları ile ortaya çıkan, benign seyirli nöral tümörlerdir. Preoperatif tanısı güç olup;  çoğunlukla histopatolojik incelemesiyle saptanır. Tedavi kitlenin cerrahi olarak çıkarılmasıdır.