32nd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Introduction

Rhabdomyosarcoma (RMS) is the most common soft-tissue sarcoma of childhood arising from embryonal mesenchyma and accounts for 4% to 6% of all malignancies in this age group. Among them, genitourinary sites constitute 20% of the primary locations of these tumors. However, RMS from the urinary tract has rarely been reported. We report the first patient with RMS in distal urethra with megameatus. The aspects of diagnosis , the surgical approach, and treatment of these tumors are discussed.

Case Report

A 3 year old boy is admitted, with complaints of hematuria, dysuria and distal urethral mass. Physical examination revealed a polypoid mass in 1 x 0,5 cm size with irregular borders that can be seen from the meatus and a megameatus. An investigation into tumoral markers was negative.The cystoscopic examination didn’t show any other lesions in the urinary bladder and lower part of the urethral tract. Polipoid mass was totally removed and repair of megameatus was done. The pathological examination of mass was reported as inflamatuary polyp. After recurrence of polyp and second total excision, pathological examination of the mass was reported as rhabdomyosarcoma. The patient was referred to pediatric oncology department.

Discussion

RMS is the most common soft-tissue sarcoma in childhood, with an annual incidence of 4 to 7 per 1 million children 15 years old or younger, and 65% are diagnosed in children younger than 6 years of age. A slight predilection for disease in males has been noted, with a male/female ratio of 1.3 to 1.5. Genitourinary (GU) sites comprise 20% of the primary location of these tumors, and 80% of GU RMSs are embryonal in nature. The assessment of the disease extent is critical . Pathological examinations of suspected cases immunohistochemical examination should be performed. Recurrence is common but usually occurs at the original site. 

Giriş

Rabdomiyosarkom (RMS) çocukluk çağının embriyonel mezenşiminden doğan en sık yumuşak doku sarkomudur ve bu yaş grubunda tüm malignansilerin %4-6 sını oluşturur. Genitoüriner bölge %20 oranında tutulurken, üriner traktus rabdomyosarkomu nadir rapor edilmiştir. Üretral RMS literatürde oldukça nadirdir. Megameatus ile birlikteliği olan ilk vaka bizim hastamızdır. Bu olguda  megameatusu olan bir çocuktaki distal üretral rabdomiyosarkomun tanı, cerrahi yaklaşım ve tedaviyi tartışmak amaçlanmıştır.

Olgu

3 yaşında erkek çocuk kanlı işeme,  idrar yaparken zorluk şikayetiyle başvurdu. Muayenesinde meatustan görülen 1x0,5 cm boyutlarında, düzensiz sınırlı polipoid kitle ve megameatus mevcut idi. Tümör markerleri normal idi. Sistoskopide mesane ve üretra normal idi. Kitle total olarak çıkarıldı, megameatus düzeltildi. Patoloji raporu inflamatuar polip olarak geldi, nüks üzerine tekrar gönderilen kitle sonucu rabdomiyosarkom olarak geldi. Hasta Çocuk Onkoloji bölümüne yönlendirildi.

Tartışma

RMS çocukluk çağının en sık yumuşak doku tümörüdür, 15 yaşın altında, milyonda  4-7 oranında görülür ve % 65’i 6 yaş altında teşhis edilir. Erkek kız oranı 1.3/1.5 tur. Primer lokalizasyon % 20 oranında genitoürinerdir ve bunların % 80’i embriyonel RMS’dur. Tanı zorluğu nedeniyle hastalığı kapsamlı değerlendirmek gerekir. Şüphe edilen vakaların patolojik incelemesinde immunohistokimyasal inceleme yapılmalıdır. Nüks sıktır ve genellikle aynı lokalizasyondan olur.