32nd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

View Abstract

Poster - 161

ANESTHESIA MANAGEMENT IN A PATIENT WITH MAROTEAUX-LAMY SYNDROME

Mucopolysaccharidoses (MPS) are a group of syndromes in which there is an inherited lack of a lysosomal enzyme. Widespread, progressive mucopolysaccharide tissue deposition may cause both organ dysfunction and anatomical abnormalities. The Maroteaux-Lamy syndrome (MPS VI) is a very rare mucopolysaccharidosis with variable severity of somatic and possible cervical spine involvement.We present here two cases with Maroteaux -Lamy syndrome (Type VI) and their problems with the establishment and maintenance of anesthesia.Case1 The 9-year-old boy, diagnosed with MPS VI, was scheduled for umbilical hernia operation. He had normal mental status, dwarfism with a large head, a very short neck with limited mobility,kyphosis. Mallampati III airway, macroglossia,and small interincisor distance were observed.Echocardiogram revealed mild mitral valve prolapse and mitral insufficiency. At first, a laryngoscopy attempt was made for the purpose of evaluation of the oropharynx. Subsequently, the soft stile was inserted to trachea and the endotracheal tube was successfully slided over the stile.The epidural analgesia was planned for the perioperative and postoperative periods. The successful insertion was performed at the level of T12-L1. The surgery took one hour and there was no desaturation or spasm after the extubation. Case2 The 5-year-old boy with MPS was scheduled for repair of an umbilical hernia. His physical examination revealed, short neck, scaphocephaly, macroglossia. Echocardiogram revealed mild mitral valve prolapse and mitral insufficiency. Mallampati IV airway and limited neck extension was observed but intubation was performed without problem. The surgery was completed uneventfully.After the extubation, rapid desaturation and laryngospasm occurred. The patient was sedated and mask ventilation was continued manually with 100% O2.There was excessive secretion and macroglossia was caused upper airway obstruction. He was observed in the operation room until adequate ventilation was obtained. Mucopolysaccharidosis are a high risk group for airway management and ventilation, with an estimated 20% perioperative mortality rate.

Tip VI Mukopolisakkaridozlu hastada anestezi deneyimlerimiz

Mukopolisakkaridozlar spesifik enzim eksikliğine bağlı olarak lizozomlar içinde glikozaminoglikan birikimi ile karakterize, kronik ilerleyici ve çoklu sistem tutulumu yaparak kalıcı anatomik anormallik ve organ disfonksiyonuna neden olan nadir görülen hastalık grubudur. Burada tip VI Mukopolisakkaridoz olan Maroteaux-Lamy sendromu tanımlanmış iki hastada anestezi yönetimi ve karşılaşılan sorunlar sunulmuştur. Olgu1: 9 y, , Maroteux Lamy sendromu tanılı çocuk inguinal herni cerrahisi için listeye alınmıştır. Mental gelişimi normal olan hastanın dış görünüşünde geniş kafa, kısa boyun, kifozskolyozunun olduğu gözlenmiştir. Hastanın Mallampatisi skorunun III, makroglossi ve ağız açıklığının kısıtlı olduğu saptanmıştır. Ekokardiyografik değerlendirme; mitral yetersizlik ve mitral valv prolapsusu varlığını göstermiştir. Hastaya ameliyathanede rutin monitorizasyon ve indüksiyonun ardından entübasyon denenmiş, 2. denemede uzun bir stile yardımı ile vokal kordlar görülmeden entübe edilebilmiştir. Perioperatif ve postoperatif dönem için epidural analjezi planlanmış , girişim T12-L1 seviyesinden gerçekleştirilmiştir. Cerrahi bir saat sürmüş, sonrasında desatürasyon ve spazm olmaksızın sorunsuz uyandırılmıştır. Olgu 2: 5yaş Maroteux Lamy sendromlu hastaya umbilikal herni için cerrahi planlanmıştır. Hastada kısa boyun, skalosefali, makroglossi saptanmıştır. Ekokardiyografik değerlendirmesinde mitral valv prolapsususu ve mitral yetersizlik saptanmıştır.Mallampati skoru IV olarak değerlendirilen hastanın boyun ekstansiyonunun da kısıtlı olduğu gözlenmiştir fakat problemsiz entübe edilmiştir. Cerrahinin sorunsuz tamamlanmasının ardından ekstübe edilen hasta, hızla desatüre olmuş ve laringospazm gelişmiştir. Tekrar sedatize edilen % 100 oksijen ile ventilasyona başlanmıştır. Yoğun ve çok fazla sekresyonunun olduğu, ayrıca büyük dilin de üst hava yolu obstrüksiyonunu arttırdığı gözlenmiştir. Yeterli ventilasyonun sağlanana kadar ameliyathanede gözlenmiştir. Sonuç Mukopolisakkaridozlar % 20 oranında perioperatif mortaliteye sahiptirler. Maroteaux- Lamy sendromu, dermatan sülfatın dokulara birikimi sonrasında klinik semptomların oluştuğu nadir görülen bir mukopolisakkaridoz tipidir. Bu çocuklar diğer muko¬polisakkaridozlar gibi preoperatif, perioperatif ve pos¬toperatif dönemde anestezi açısından özellikle hava yolu yönetimi ve solunumsal açıdan yüksek risk taşımaktadırlar.

Close