32nd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Aim: Adrenal cortex tumors may be presented with virilization, Cushing syndrome, feminization or hyperaldosteronism.
Case Report: Three years old boy was admitted to pediatric endocrinology unit with macropenis and pubic virilization. Biochemical investigation revealed low FSH and LH, high testosteron and 17-OH progesteron. DHEA and 1,4 delta androstenodion levels were extremely high. Imaging studies (USG and diffusion MRI) showed a left adrenal mass of 73x43x35 mm. The mass was bilobulated, capsulated. It has compression on spleen and kidney. The posterior component of the mass had small cysts and a solid mass formation. The anterior component had diffusion restriction; the posterior component’s diffusion is increased. The inferior part of the mass had close relationship with left renal artery and left renal vein. The preoperative diagnosis was adrenocortical carcinoma or adrenocortical adenoma. Left upper abdominal incision was made and the mass was totally excised. The histopathologic evaluation revealed an adrenocortical carcinoma.
Conclusion: Andogen secreting adrenocortical carcinoma is a rare neoplasm in children. There is no case of sdrenocortical carcinoma with virilizing symptoms in the English literature.

~~GİRİŞ: Fonksiyone sürrenal korteks tümörleri klinik olarak, virilizasyon, Cushing sendromu, feminizasyon veya hiperaldosteronizm ile karşımıza çıkabilir.
OLGU:  Üç yaşında erkek hasta, makropenis ve pubik bölgede kıllanma şikayeti ile çocuk endokrinoloji bölümüne başvurdu. Laboratuar incelemesinde, FSH, LH düzeyleri düşük, Testesteron ve 17-OH progesteron düzeyleri yüksek ve dihidroepiandrostenedion (DHEA) ve 1,4 delta androstenedion düzeyleri aşırı yüksek bulundu. Radyolojik olarak USG ve Diffüzyon MRI’da Sol sürrenal lojda yaklaşık  73x43x35 mm boyutlarında, bilobule, kapsüllü formasyonu izlenen,  dalağı ve böbreği deplase eden, iki komponenti bulunan,  posteriordaki komponenti içerisinde milimetrik boyutta  kistik alanlar içeren  solid  kitle lezyonu olduğu, anteriordaki komponentte diffüzyon kısıtlaması izlenirken, posteriordaki komponentte diffüzyon artışı mevcut olduğu görüldü. Kitlenin inferior kesiminde  sol renal arter ve vene komşu olduğu izlendi. Adreno kortikal adenom veya karsinom açısından  anlamlı bulundu. Sol göbek üstü transvers insizyonla kitle eksize edildi. Patolojik olarak, tümörün boyutu ve ağırlığı, vaskuler invazyonun varlığı, atipi, mitoz olması sürrenal kortikal karsinom tanısı destekledi.
SONUÇ: Androjen salgılayan sürrenal kortikal karsinom nadir görülen bir karsinom olup, çocuklarda virilizan olguya literatürde rastlanmamıştır.