32nd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Introduction

Fibromatosis is a group of fibrous tissue proliferation which is originating from superficial or deep tissues with high growth and recurrence rates. We aimed to report a case undergoing right pneumonectomy due to a pulmonary fibromatosis.

Presentation

A mass was detected in the right lung of 11 years old boy who admitted to an external clinic with cough. The patient was diagnosed with fibromyoblastic tumor following a detailed evaluation and tru-cut biopsy.

In the patient’s medical history, patient had diagnosis of diabetes insipidus following frequent urinating and syncope. In brain MR imaging of the patient, there were total of two masses of 1.5 and 1 cm in diameter in the left parietal lobe. Also, hypo-intense areas were seen in pituitary MR imaging.

Thoracotomy was performed for the patient, and it was observed that unventilated lung mass -except a small area- in left lung apex is adherent to the pleura, diaphragm and pericardium as well as invasion to left atrium during exploration. The mass was totally removed by left pneumonectomy and partial resection of the left atrium.

Discussion

Aggressive fibromatosis is a neoplasm which is seen rarely and generally diagnosed postoperatively. Fibromatosis is mesenchymal tissue tumors that its pathogenesis is not known completely. Chemotherapy is not useful in such case for treatment.  Despite rapid growth locally and high recurrence rate, metastasis is not seen. Total mass resection is available treatment method, and follow-up is necessary for such cases.

Giriş:

Fibromatozisler yüzeyel ve derin dokulardan köken alabilen, hızlı büyüyen, nüks oranı yüksek bir grup fibröz doku proliferasyonudur. Burada akciğerde kitle nedeniyle kliniğimize refere edilen pnömonektomi uygulanan bir olgu tartışılmaktadır.

Olgu Sunumu:

Onbir yaşında erkek hasta öksürük nedeniyle başvurduğu dış merkezde sağ akciğerde kitle saptanması üzerine yapılan tetkikler ve tru-cut biyopsi ile inflamatuar fibromyoblastik tümör tanısı konulmuş.

Hikayesinde sık idrara çıkma ve bayılma atakları olması üzerine Diyabetes İnsipitus tanısı konulup beyin MR tetkikinde sol parietal lobda 1,5 cm ve 1 cm’lik iki adet kitle imajı ve hipofiz MR tetkikinde hipofizde hipointens alanlar gözlendi.

Olguya torakotomi yapıldı. Eksplorasyonda sol akciğerin apeksindeki küçük bir alan dışında havalanmadığı kitlenin plevra,diyafragma ,perikarda yapışık sol atriuma invaze olduğu gözlendi. Kitle sol pnömenektomi ve sol atrium kısmi rezeksiyonu ile total olarak çıkarıldı.

Patoloji raporu agresif fibromatozis olarak geldi. Olgunun postoperatif 3.ayında problemi yok olup takibi devam etmektedir.

Tartışma:

Agresif fibromatozis ender görülen genellikle postoperatif tanısı konulabilen bir neoplazidir. Benign fibrotik lezyonlar ile fibrosarkomlar arasında değişen fibromatozisler, patogenezi tam olarak bilinmeyen mezankimal tümörlerdir. Tedavide kemoterapinin yeri yoktur. Lokal agresif büyüme ve nüks eğilimi gösterse de uzak metastaz yapmazlar. Total kitle rezeksiyonu tedavi yöntemidir ve yakın takibi gereklidir.