32nd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

View Abstract

Oral Presentation - 94

Sleeve Resection of The Right Main Bronchus for Carsinoid Tumor in a 6-year-old Child

Introduction: Wilms’ tumor is the most common renal malignancy in childhood. In the literature, approximately 4-10 % of all cases have intracaval and 1 % have intracardiac tumor extension. In our study, a Wilms’ tumor with thrombus extended to vena cava inferior, right atrium and our treatment modalities is presented.

Case : A 3-year-old male patient was followed in intensive care unit because of detoriation of consciousness after vomiting. After further examination, a mass originated form left kidney reaching all the way to right atrium through tricuspid valve after invading left renal vein and tracing along the vena cava was detected in abdomen CT. Biopsy could not be performed due to his clinical status and detoriating hemostasis. A four week of chemotherapy was applied with Wilms’ tumor prediagnosis. The patient reffered to our clinic for surgery after shrinkage of the tumour following chemotherapy. On physical examination, a mass of 8 cm was palpeted filling the patient's left upper quadrant. In laparotomy a tumour inflitrating left kidney was observed. Renal vein and inferior vena cava was seen to be filled with thrombus. Renal artery and vein was ligated and nephrectomy was performed. Vena cava inferior was hanged with  rubber bands below and over the renal artery and left prepared. Cardiovascular surgeons took over and did a right atriotomy. A mass extending to right atrium and inflitrating the wall of vena cava inferior was detected and embolectomy and thromboendarterectomy was performed. Postoperative follow-up was uneventful . Pathology results were consistent with nephroblastoma  and  tumor thrombus.

Conclusion: Wilms tumor patients especially presenting intracaval involvement  are hard to treat and pose a surgical problem  requiring collaboration. Although preoperative chemotherapy is helpful, the primary way of safe and effective treatment  is surgical resection.

İntrakardiak Uzanımlı bir Wilms Tümörü Olgusuna Multidisipliner Yaklaşım

Giriş: Wilms tümörü çocuklukta en yaygın renal malignitedir. Literatürde vakaların yaklaşık %4- 10 arasında intrakaval, yaklaşık % 1’inde ise intrakardiyak tümör uzantısı bildirilmiştir.Bu çalışmada vena kava inferior ve sağ atriuma yayılmış tümör trombüsü olan Wilms tümörü ve uyguladığımız tedavi yöntemi sunulmuştur.

Olgu: 3 yaşında erkek hasta kusma sonrası gelişen bilinç bulanıklığı nedeniyle dış merkezde entübe olarak yoğun bakım ünitesinde takip edilmekte iken çekilen  batın bilgisayarlı tomografisinde sol böbrek kaynaklı, sol renal ven trasesi boyunca vena kava inferior ve sağ atriumdan triküspid kapak yoluyla sağ vetriküle uzanım gösteren tümör saptanmış. Hastanın hemostaz durumunun bozuk olması nedeniyle biyopsi yapılamamış. Ön planda Wilms tümörü düşünülerek 4 hafta kemoterapi uygulanmış. Sonrasında klinik durumu düzelen extübe edilen hasta servise çıkarılmış. Hastanın kemoterapi sonrası çekilen batın BT’sinde kitlede  küçülme saptanması üzerine operasyon amaçlı merkezimize sevk edildi. Hastanın fizik muayenesinde sol üst kadranı dolduran yaklaşık 8 cm’lik kitle palpe edildi. Laparotomi de sol böbreği infiltre eden  tümör renal ven ve vena cava inferiorun trombüs ile dolu olduğu görüldü. Renal arter ve ven bağlandı nefrektomi yapıldı. Vena kava inferior lastik ip ile renal ven seviyesinin altından ve üzerinden dönülerek hazırlanıp bırakıldı ardından  Kardiyovasküler cerrahi ekibi operasyona dahil olarak sağ atriotomi yapıldı. Sağ atriyum ve ventriküle uzanan ve inferior vena kava duvarına invaze olduğu görülen kitle saptandı ve tromboendartektomi ve embolektomi yapıldı. Postoperatif izlemi sorunsuz seyretti. Olgunun patoloji sonucu nefroblastom ile uyumlu saptandı ve sol renal ven ve vena cava dan alınan örnek ise  tümör trombüs ile uyumlu geldi.

Sonuç: Wilms tümörlü hastaların özellikle intrakaval tutulumla birlikte seyreden olgularında tedavi zor ve işbirliği gerektiren cerrahi bir sorundur. Preoperatif kemoterapi yardımcı bir yöntem olmakla birlikte güvenli ve ektin tedavi yöntemi primer cerrahi rezeksiyondur.

Close