32nd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

The hyponatremic hypertensive syndrome, which is characterized by unilateral congenital renal artery stenosis with secondary hypertension and profound hyponatremia, is a serious complication of reno-vascular disease. It is rare in children. Hypertension is typically refractory to treatment.

A 19-month-old boy was admitted to pediatric nephrology department with complaints of weakness, polydisia, polyuria, and having tonic clonic seizure 3 times in 2 weeks. Physical examination was normal. His arterial blood pressure was 195/140 mmHg. The patient was hyponatremic and hypokalemic  with a serum sodium and potassium concentrations of 111 mmol/l (range, 136-144 mmol/l) and 2.8 mmol/l (range, 3.4-4.8 mmol/l), respectively. Urine analysis revealed proteinuria. Plasma renin and aldosterone levels were >5500 uIU/ml (range, 4,2-59,7 uIU/ml) and 340 ng/dl (range, 4-16 ng/dl), respectively. Cranial computed tomography (CT) was normal. A duplex ultrasonographic study of the renal vessels and kidneys showed left renal artery stenosis. CT angiography confirmed the presence of left renal artery stenosis with significantly decreased enhancement pattern of left kidney. A (99m) Tc-dimercaptosuccinic acid (DMSA) scan demonstrated non-functional left kidney. Medical treatment of nitroprusside infusion and oral antihypertensive drugs failed, and left nephrectomy was performed. A gradual fall in blood pressure and resolution of weakness, polyuria and thirst ensued. He was discharged with the treatment of nifedipine. The dosage of this antihypertensive drug was decreased gradually on follow-up with the plan of stopping.

Alhough hyponatremic hypertensive syndrome is rare in children, it should be suspected in patients in whom severe hypertension associated with hyponatremia without other apparent causes. Nephrectomy is a choice of treatment in case of signs and symptoms refractory to the medical treatment.

Tek taraflı konjenital renal arter darlığına bağlı hipertansiyon ve şiddetli hiponatremi ile karakterize hiponatremik hipertansiyon sendromu renovasküler hastalığın ciddi bir sonucudur. Çocuklarda oldukça nadirdir. Bu hastalarda tipik olarak ilaç tedavisine dirençli hipertansiyon mevcuttur.

19 aylık erkek hasta halsizlik, polidipsi, poliüri ve 2 hafta içinde 3 kez tonik klonik nöbet geçirme şikayeti ile pediatrik nefroloji bölümüne başvurdu. Fizik muayenesi normal olan hastanın arteriyal kan basıncı 195/140 mmHg idi. Serum sodyum ve potasyum düzeyleri sırasıyla 111 mmol/l (normal aralık, 136-144 mmol/l) ve 2.8 mmol/l (normal aralık, 3.4-4.8 mmol/l) idi. İdrar tetkikinde proteinürisi mevcuttu. Plazma renin düzeyi >5500 uIU/ml (normal aralık, 4,2-59,7 uIU/ml), aldosteron düzeyi ise 340 ng/dl (normal aralık, 4-16 ng/dl) idi. Beyin bilgisayarlı tomografisi (BT) normaldi. Renkli Doppler renal ultranografide sol renal arter darlığı saptandı. BT anjiografisi ile sol renal arterdeki darlık ve sol böbrekte önemli ölçüde azalmış kanlanma doğrulandı. (99m) Tc-dimercaptosuccinic acid (DMSA) sintigrafisinde sol böbrek lojunda aktivite tutulumu izlenmedi. Nitroprussid infuzyonu ve oral antihipertansif ilaç tedavisine yanıt alınamayan hastaya sol nefrektomi uygulandı. Takibinde kan basıncı değerleri tedrici olarak gerileyen hastanın yakınmaları ortadan kalktı. Nifedipin tedavisi ile taburcu edildi. Takibinde antihipertansif ilaç tedavisi azaltıldı, kesilmesi planlanıyor.

Hiponatremik hipertansiyon sendromu çocuklarda nadir olmasına rağmen, ciddi hipertansiyona hiponatremi eşlik eden ve başka bir sebep bulunamayan hastalarda şüphelenilmelidir. Medikal tedaviye dirençli semptom ve bulgusu olan olgularda nefrektomi bir tedavi seçeneğidir.