32nd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

~~Introduction/Aim: Segmental ileal dilatation (SID) is a rare congenital anomaly of midgut which sharply demarcated from normal intestine and cause intestinal obstruction. Although the diagnostic criteria are well documented, the etiology of SID is unclear. Histopathologic evaluation of resected segment shows normal ganglia in the myenteric and submucosal plexus. Supernumerary muscle coat (SMC) is an extremely rare finding which defined in a patient with Hirschsprungs’s disease and intestinal pseudo-obstruction. Also, it has not been reported in SID previously. A 3-day-old newborn was reported to discuss the possible relation between structural malformation of muscularis propria and SID.  
Case Report: A 3 day-old male infant admitted to emergency department with complaints of distention, bilious vomiting and inability to pass stools. His abdominal X-ray revealed air-fluid levels. The colon enema which performed with a presumptive diagnosis of Hirschsprungs disease showed normal colon with dilated ileal segment. In surgical exploration, a 5 fold increased diameter of 15 cm ileum, 25 cm distal ileocecal valve and malrotation were detected. Resection of dilated segment, ileoileal anastomosis and Ladd procedure were performed. Histopathologic evaluation of resected segment showed additional circular muscle coat under the serosa. The additional layer was irregular and thicker than normal muscle coat. Also, normal myenteric plexus and ganglia were detected between the additional and normal layers.
Conclusion: SID is a rare gastrointestinal anomaly which causes intestinal obstruction. The supernumerary muscle coat is an extremely rare anomaly of muscularis propria and can be suggested in the etiology of SID.

~~Giriş/Amaç: Segmental ileal dilatasyon (SİD) gastrointestinal segmentte keskin sınırlarla ayrılan ve intestinal obstrüksiyon bulgularına yol açan nadir bir orta barsak anomalisidir. SİD tanısında kullanılan morofolojik kriterler net olarak ortaya koyulmakla birlikte SİD’in etiyolojisi tam olarak bilinmemektedir. SİD için rezeksiyon yapılan barsağın histopatolojik incelemesinde myenterik ve submukozal pleksuslarda normal gangliyon hücreleri bulunmaktadır. Fazla sayıda intestinal kas kılıfı çok nadir bir histopatolojik bulgu olup Hirschsprungs’s hastalığı ve yalancı barsak obstriksiyonu olan yenidoğanlarda tanımlanmıştır. SİD için yapılan histopatolojik incelemelerinde normalden fazla sayıda intestinal kas kılıfı daha önce rapor edilmemiştir. SİD klinik özellikleri gösteren 3-günlük yenidoğan muskularis proprianın yapısal bozukluğu ve SİD ilişkisini incelemek üzere rapor edilmiştir.
Olgu Sunumu: 3 günlük erkek hasta, distansiyon, safralı kusma ve gaita çıkaramama nedeniyle acil servise başvurduğunda yapılan direk karın grafiisnde hava sıvı seviyeleri saptanmıştır. Hirschsprungs hastalığı ön tanısı ile yapılan kolon grafisinde kolonun normal olduğu ileal seviyede ise segmenter dilatasyon izlenmiştir. Laparatomi sırasında ileoçekal valvden 25 cm uzakta, normal barsaktan 5 kat çap farkı olan 15 cmlik dilate barsak segmenti ve malrotasyon saptanmıştır. Dilate barsak segmenti rezeke edilip ileoileal barsak anastamozu ve Ladd ameliyatı yapılmıştır. Rezeke edilen barsağın histopatolojik incelemesinde seroza altında normalden fazla bir sirküler kas tabakasının daha yer aldığı görülmüştür. Fazla sirküler kas tabakasının normalden kalın ve düzensiz yapıda olduğu, diğer kas tabakaları ile arasında normal meyneterik pleksus ve gangliyon hücreleri saptanmıştır.
Sonuç: SID intestinal obstriksiyon bulgularına neden olan nadir bir gastrointestinal sistem anomalisidir. Fazla intestinal kas kılıfı nadir bir muskularis propria malformasyonu olup SID’un etiyolojisinde yer alabileceği düşünülmektedir.