32nd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Introduction: Congenital cystic adenomatoid malformations (CCAM) are developmental, hamartomatous lesions of the lung. It is usually diagnosed in fetal or neonatal life. 
Case: A 14-day-old girl was referred to our department with respiratory distress of 4day-duration. Lung sounds were diminished on the left hemithorax. Chest x-ray revealed left sided mass which leaded mediastinal shift. Computed tomography showed a lobulated irregular lung mass sized 38x38x45mm with airway bronchograms that located in the upper left hemithorax. Additional anomaly was not detected. AFP and β-HCG were in normal limits. She subsequently underwent left thoracotomy. Large bulky and dark-colored-firm foamy mass which was located within the visceral pleura of the upper lobe and situated in the fissure of upper and lower lobes of the left lobe.was identified. The mass is totally excised with minimal air leak from the upper lobe parenchyma. Histological examination revealed CCAM type III which is more solid and characterized by immature structures resembling the pseudoglandular stage of lung development. Postoperative period was uneventful. The patient was discharged on the fourth day after operation and was good in 2 months’ follow-up visit.
Conclusion: Although most CCAMs remain asymptomatic, they can cause polyhydramnios or fetal hydrops, respiratory distress at birth, infections and pneumothorax during infancy. Post-natal symptomatic lesions require early surgery. The treatment of asymptomatic forms remains controversial. Some recommend a non-operative approach with a long-term clinical and radiological following.  Usually surgical treatment for asymptomatic lesions is done to prevent the risk of life-threatening complications. Additionally, the increased risk of malignancy of these lesions in later life should be kept in mind.
 

Giriş: Konjenital kistik adenomatoid malformasyonlar (KKAM) akciğerin gelişimsel hamartomatöz lezyonlarıdır. Genellikle fetal ya da yenidoğan döneminde tanı alırlar. 
Olgu:  4 günden beri solunum sıkıntısı olan 14 günlük kız hasta sol torasik kitle nedeniyle merkezimize refere edildi. Akciğer sesleri sol hemitoraksta azalmıştı. Direk grafide sol torasik kitlenin mediastinal kaymaya neden olduğu gözlendi. Bilgisayarlı tomografide sol üst hemitoraksta 38x38x45mm boyutta lobule konturlu, düzensiz sınırlı, hava bronkogramları içeren sol akciğer kitlesi saptandı. Hastada başka ek anomali yoktu.   AFP ve β-HCG düzeyleri normaldi. Hastaya sol torakotomi yapıldı. İnferior ve superior akciğer lobları arasında yerleşen, intraplevral büyük, koyu renkte, sert ve köpüksü kitle görüldü. Kitle üst lob parankiminden eksize edildi. Histopatoljik incelemede akciğer gelişiminin psödoglandüler fazına benzeyen çoğunluğu solid komponentten oluşan  tip III konjenital kistik adenomatoid malformasyon  olarak raporlandı. Hastanın operasyon sonrası süreci sorusuz geçti.  Dört gün sonra taburcu edilen hastanın ameliyattan sonraki ikinci ayındaki kontrol muayenesi normaldi.
Sonuç: KKAM ların çoğu semptomatik olmasa da polihidramnioz veya fetal hidrops, doğumda solunum sıkıntısı, infant döneminde enfeksiyon, pnömotoraksa neden olabilmektedir. Doğum sonrası semptomatik lezyonlarda erken cerrahi gerekir. Semptomatik olmayan tiplerin tedavisi tartışmalıdır. Bazı yazarlar tarafından uzun dönemde klinik ve radyolojik takip önerilmektedir.  Cerrahi tedavi genellikle semptomatik olmayan  lezyonların  hayatı tehdit eden komplikasyonlarını önlemek için yapılır. Ek olarak ileri yaşlarda bu lezyonlardaki artmış malignensi potansiyeli olduğu akılda tutulmalıdır.