32nd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

~~Introduction:
The rare branchial anomalies of the pyriform fossa are called as pyriform sinus fistulae (PSF). They usually cause cervical mass, pain, dysphagia, hoarseness, infection and thyroiditis. Neonatal presentation is extremely rare. We aimed to draw attention to PSF which is an unusual diagnosis for most pediatric surgeons.
Case Report:
A 12-day-old male with a history of antenatally diagnosed cervical cystic lymphangioma (CCL) was admitted with respiratory distress and severe feeding difficulty. He had a left cervical soft and nontender mass. Doppler USG and MRI revealed a bi-lobulated, homogenous 65x36X31 mm cystic mass that extended from anterior edge of SCM muscle to posteriorly. It compressed and displaced submandibular gland, thyroid, vascular structures and trachea and extended down to mediastinum. Aspiration with bleomycin injection was done with a presumptive diagnosis of CCL. Sclerozing injections were repeated two more times due to respiratory distress with recollection of fluid. An open excisional surgery was performed because of perisitence of symptoms. Postoperatively, air trapping was noticed in the lodge. Histopathology revealed that the cyst was lined withCK7 positive squamoid (Malpighian) epithelium and lymhoid follicles in the wall. A laryngoscopy was undertaken that showed orifice of the sinus at pyriform fossa. An endoscopic cauterization was done. The postoperative course is uneventful at the 2nd month.
Conclusion:
Cervical cystic lesions can present at any age. Diagnosis is aided by the age at which they appear, location and imaging findings. Most neonatal cystic cervical lesions causing respiratory distress are CCL. On the other hand, PSFs are the rarest cervical cystic lesions. There are only two reports on antenatal detection. The extreme rarity in the newborn period poses diagnostic difficulty. PSFs are almost always on the left side and always in close contact with the thyroid gland. The cyst is lined by squamous epithelium. Visualization of air in the mass, if present at all, is helpful in diagnosis. Until recently they were managed by total surgical excision. Recent reports support the use of endoscopic cauterization of the fistula tract.
 

Giriş:
Piriform sinus fistülü (PSF) olarak adlandırılan piriform fossanın brankiyal anomalileri nadir görülür. Genel olarak, boyunda kitle, ağrı, disfaji, ses kısıklığı, enfeksiyon ve tiroditit gibi bulgular verirler. Yenidoğanda görülmesi son derece nadirdir. Bu sunumda çoğu çocuk cerrahı için olağan dışı bir tanı olan PSF’ye dikkat çekilmesi amaçlandı.
Olgu Sunumu:
Antenatal servikal kistik lenfanjioma (SKL) tanısı konmuş 12 günlük erkek yenidoğan solunum sıkıntısı ve ağır beslenme güçlüğü nedeniyle yatırıldı. Fizik bakıda boynun solunda, çene kenarından klavikulaya uzanan, yumuşak kıvamlı ağrısız kitle vardı. Doppler ultrasonografi ve servikal MR ile SKM kas anterior kontürü ve posterioru boyunca uzanan, submandibular bez, tiroid sol lob, vasküler yapılar ve trakeayı komprese ve deplase eden, inferorda mediastene inen 65x36X31 mm boyutlu bilobe homojen kistik yapı saptandı. SKL öntanısıyla aspirasyon ve bleomycin enjeksiyonu yapıldı. Sıvının tekrar toplanması ve solunum sıkıntısının devamı nedeniyle iki kez daha sklerozan enjeksiyonu yapılmasına karşın bulgularda gerileme olmadı. Açık cerrahi eksizyon yapıldı. Ameliyat sonrası dönemde kist lojunda gerilemeyen hava hapsi belirmesi ve patolojik inceleme sonucunun CK7 pozitif skuamoid karakterde (Malpighian) epitel ile döşeli, duvarında lenfoid foliküller içeren kistik oluşum ile uyumlu gelmesi üzerine, laringoskopik değerlendirme yapıldı. Piriform fossada sinus traktusuna ait orifis görüntülendi ve endoskopik koterizasyon yapıldı. Hasta ameliyat sonrası 2. ayında ve sorunsuzdur.
Sonuç:
Boynun doğumsal kistik lezyonları her hangi bir yaşta bulgu verebilir. Ortaya çıkış yaşı, yerleşim ve görüntüleme bulguları tanıda yardımcıdır. Yenidoğan döneminde solunum sıkıntısıyla seyreden kistik boyun kitlelerinin çoğu SKL’dir. PSF’ler ise tüm servikal kistik kitleler içinde en nadir görülenlerdendir. Literatürde antenatal görüntülenebilmiş yalnız iki olgu bildirilmiştir. Yenidoğan döneminde son derece nadir görülmesi tanı güçlüğü doğurur. PSF’lerin neredeyse tamamı solda ve her zaman tiroid bezi ile yakın ilişkilidir. Kist duvarı skuamöz karakterde epitelyum ile döşelidir. Başvuruda kistin içinde hava görülebilirse tanı kolaylaşabilir. Yakın zamana kadar tam cerrahi eksizyon önerilen PSF için son yıllarda fistülün endoskopik koterizasyonu uygulanmaya başlamıştır.