32nd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

INTRODUCTION: Rhabdomyosarcoma (RMS) is the most common soft tissue tumor seen in childhood. Primary placement in 25% of cases are   bladder/prostate  localization. The goal of surgery is total excision of  primary tumor.
PATIENTS AND METHODS: In our clinic diagnosis of bladder / prostate RMS localized cases between 2005-2014 are analyzed retrospectively. Demographic characteristics, surgery, chemotherapy, radiotherapy information, relapse, complications and survival time are evaluated.
RESULTS: In 7 male, 1 female patients (2 months to 15 year) median age was 4.71 years . tumor localization was in prostate for 2 patients and  in the bladder for 6 patients. There was no distant metastases at diagnosis.  After diagnosis The VAC chemotherapy protocol  started in 6 patients and  2 patients were started with PIAV protocol. In patients Assessed 12 weeks after chemotherapy:  complete response in (3 cases), very good partial response in (3 cases), poor response in (2 cases) were found. On second glance surgery cystoscopy and tumor resection surgery was performed. Positive tumors in three patients were given RT immediately. In other cases, chemotherapy was continued. In 4 patients after post-treatment median of 13 months relapse was observed in primary zone. Cystectomy was applied in 2 patients, 3 patients were given radiotherapy. All patients are started with salvage chemotherapy. 2 patients died due to progressive disease, the follow-up of 6 patients is ongoing. In a case of cystectomy a replacement therapy is applied because of Renal tubulopathy. Median follow-up time is found 45 months (4-72 months)
CONCLUSION: In the bladder/prostate located rhabdomyosarcoma cases  local treatment is very important. Timing of surgery and radiotherapy in treatment planning is important , if necessary not refraining from aggressive surgery is needed. RMS diagnosed each case  must be evaluated on an individual basis with a multidisciplinary approach.

Key Words: Rhabdomyosarcoma, genitourinary, bladder/prostate, treatment
 

MESANE/PROSTAT YERLEŞİMLİ RABDOMYOSARKOM OLGULARINA YAKLAŞIM

GİRİŞ: Rabdomyosarkom (RMS) çocukluk çağında görülen en sık yumuşak doku tümörüdür. Primer yerleşim %25 vakada mesane/prostat lokalizasyonudur. Cerrahide amaç primer tümörün total çıkarılmasıdır.

HASTALAR ve METOD: 2005-2014 yılları arasında kliniğimizde tanı alan mesane/prostat yerleşimli RMS olgularının dosyaları retrospektif olarak incelendi. Demografik özellikleri, cerrahi, kemoterapi, radyoterapi bilgileri, relaps, komplikasyonlar ve yaşam süreleri değerlendirildi.

BULGULAR: Yaşları 2ay -15 yaş arasında değişen 7 erkek, 1 kız hastada median yaş 4,71 y (2 ay-15 y) idi. Tümör yerleşimi 2 hastada prostat lokalizasyonunda 6 olguda mesane içindeydi. Tanıda hiçbirinde uzak metastaz yoktu. Tanı mesane yerleşimli olgularda sistoskopi ve biyopsi ile, prostat lokalizasyonunda 1 olguda cerrahi total reksiyon, diğer olguda tru-cut biyopsiyle konuldu. Tanı sonrası kemoterapi olarak VAC protokolu 6 hastada, PIAV protokolu 2 hastada başlandı. Kemoterapi sonrası 12. hafta değerlendirilen hastalarda tam yanıt (3 olgu), çok iyi parsiyel yanıt( 3 olgu), yetersiz yanıt (2 olgu) bulundu. İkinci bakış cerrahisinde 6 olguda sistoskopi ve tümör rezeksiyonu yapıldı. Tümör pozitif gelen 3 olguya hemen RT verildi. Diğer olgularda kemoterapiye devam edildi. İzlemde 4 hastada relaps tedavi sonrası median 13 ayda primer bölgede gözlendi. Sistektomi 2 hastada, radyoterapi 3 hastada verildi. Tüm hastalara salvage kemoterapi başlandı. İzlemde 2 hasta progresif hastalık ile kaybedilirken, 6 olgunun izlemi devam etmektedir. Sistektomi yapılan bir olguda renal tubulopati nedeniyle replasman tedavisi uygulanmaktadır. Median izlem süresi 45 ay (4-72 ay) olarak bulunmuştur.

SONUÇ: Mesane/ prostat yerleşimli rabdomyosarkom olgularında lokal tedavi çok önemlidir. Tedavi planlamasında cerrahi ve radyoterapi zamanlaması önemlidir ve gerekirse agresif cerrahiden kaçınılmaması gereklidir. RMS tanılı her olgu bireysel olarak multidisipliner yaklaşımla değerlendirilmelidir.

Anahtar Kelimeler: rabdomyosarkom, genitoüriner, mesane/prostat, tedavi