32nd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Introduction/Aim: Ex utero intrapartum treatment (EXIT) is a procedure performed during caesarean section with preservation of fetal-placental circulation, which allows the safe handling of fetal airways with risk of airways obstruction. In this study, we aimed to present a case with cervical cystic mass which diagnosed and followed prenatally and managed successfully with EXIT procedure.

Case Report: 26 year old pregnant was referred to our hospital due to polihidramnios and fetal cervical cystic mass. Council of Perinatology decided to organize a fetal MRI two days ago from delivery and caesarean section with EXIT procedure. A 6x8x10cm sized mass included solid-cystic components and displaced trachea to the right, may have been cystic lymphangioma or teratoma was reported on fetal MRI. In 36. weeks C/S and EXIT procedure were carried out by endotracheal entubation with No:3 tube before cutting of umbilical cord. 3090 gram male newborn was followed up with ventilator in surgical NICU. Approximately 10 cm in diameter cystic mass in left side of upper neck, that dislocated mandible outer lateral, was seen as extending to left tragus. Bleomycin injection of 3 mg after 100 ml of clear fluid aspiration was given into the cyst prediagnosed as Cystic Lynmphangioma; it was returned to first dimentions within 24 hours. On postnatal 5th days, mass was totally excised maintaining vessels and nerves of the neck by submandibuler transvers incision. Patient was extubated on 2nd postoperative day, and exdrained on 4th day, and fed by nasogastric tube for 7 days. The histopathological diagnosis was reported as mature cystic teratoma. There was no residive or recurrence in US, and mandibuler dislocation decreased significantly on six months old. AFP level decreased from 34,000 ng/ml to 34 ng/ml.

Conclusion: Multidisciplinary teamwork, and prenatal MRI, and caesarean section with EXIT procedure reduce mortality and morbidity in case with tracheal pressure due to head and neck masses which diagnosed prenatally.

Giriş/Amaç: Ex utero intrapartum tedavi (EXIT); solunum yolları tıkanıklığı riski ile doğacak olgularda sezaryen sırasında fetal solunum yollarının entübe edilerek güvenli hale getirilene kadar fetal-plasental dolaşımın korunmasıyla yapılan bir işlemdir. Bu çalışmada, prenatal servikal kistik kitle tanısıyla takip edilen ve EXIT yapılan olgunun sunulması amaçlanmıştır.

Olgu Sunumu: 26 yaşındaki gebe, polihidramnios ve fetal servikal kistik kitle nedeniyle hastanemize refere edildi. Perinatoloji konseyinde kitle boyutlarının giderek artması, orta hattı geçerek trakeal baskı yapması nedeniyle fetal MRI’ın doğumdan iki gün önce yapılmasına ve sezaryen  sırasında EXIT ile doğurtulmasına karar verildi. Fetal MRI’da; trakeayı sağa deplase eden solid ve kistik komponentli 6x8x10 cm boyutundaki kitlenin, kistik lenfanjiom veya teratom olabileceği raporlandı. 36. haftada yapılan sezaryenda göbek kordonu kesilmeden önce 3 nolu tüp ile endotrakeal entübasyon yapıldı. 3090 gram erkek bebek yenidoğan cerrahi yoğun bakımında ventilatör ile takibe alındı. Boyun sol üst tarafta yaklaşık 10 cm çapındaki kistik kitlenin mandibulayı dış laterale disloke ettiği, mandibulanın üzerinde tragus hizasına uzandığı görüldü. Kistik lenfanjiom ön tanısı ile 100 ml berrak sıvı aspirasyonu sonrası 3 mg bleomisin enjeksiyonu yapıldı. Kistik kitle, 24 saat içinde eski boyutuna dönmesi nedeniyle postnatal 5. günde sol submandibuler transvers insizyonla boyun damar ve sinir yapıları korunarak total olarak eksize edildi. Ameliyat sonrası 2. gün ekstübe edilen, 4. gün dreni çekilen hasta; postoperatif 7 gün boyunca nazogastrik tüp ile beslendi. Histopatolojik tanı matür kistik teratom olarak raporlandı. US’de rezidü ya da nüks kitlesi olmayan hastanın ameliyat sonrası erken dönemde belirgin olan sol mandibular dislokasyonu 6.ay kontrolünde belirgin derecede azaldı. Ameliyat öncesi 34.000 ng/ml olan AFP değeri 34 ng/mL’ye geriledi.

Sonuç: Fetal baş ve boyun kitlelerinde multidisipliner bir ekip çalışması, postnatal MRI yapılmasının zor olacağı durumlarda fetal MRI planlanması, trakea basısı düşünülen olgularda EXIT prosedürü ile doğumun gerçekleştirilmesi mortalite ve morbiditeyi azaltacaktır.