32nd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Schwannomas are rare and usually benign tumors, arising from peripheral or cranial nerve sheath. Visceral schwannomas are very rare, as in the English literature total of 19 cases who have retroperitoneal schwannoma have been reported. Most of adrenal schwannomas appear as adrenal masses incidentally seen during radiological examination and don’t have hormone secretion.They are mostly benign tumours but malignant forms are often associated with neurofibromatosis type I.

15 year old male patient with intermittent periumbilical abdominal pain admitted. Physical examination revealed no pathological findings. At Abdominal Ultrasonography,  homogeneus, 30x37 mm size mass was detected in the neighborhood of medial upper pole of the left kidney. At Abdominal MRI, 35x37 mm sized, well-defined, left adrenal origin mass was viewed. There was no evidence of infiltration into the surrounding tissue and no contain of adenoma specific fat property. Complete blood count and peripheral blood smear revealed no pathological findings. serum LDH, ferritin, NSE, ACTH and cortisol levels and urinary VMA, HVA and metanephrine levels were within normal limits. Chest X-ray, bone marrow aspiration and biopsy were normal. In the operation which was made transperitoneally by left subcostal incision, through Bursa Omentalis pancreas was deviated to cranial and the 3.5 cm size mass which was immobile, stiff, adherent to surrounding tissue, excised including a part of the adrenal gland, Histopathological examination resulted as schwannoma. In the first postoperative year the patient was followed up with ultrasound and there is no problem. Retroperitoneal schwannomas can be confused with other malignant tumors as neuroblastoma, ganglioneuroblastoma, adrenocortical carcinoma and pheochromocytoma due to being located adrenally, showing radiological heterogeneity and degeneration. Surgical excision is the treatment to be selected because the diagnosis is made based on histological examination. In patients with incidental asymptomatic adrenal masses, this rare entity should be kept in mind.

Giriş: Schwannomalar periferik ya da kranial sinir kılıflarından kaynaklanan, nadir görülen ve genellikle iyi huylu tümörlerdir. Viseral schwannomlar ise oldukça nadir görülürken, ingilizce literatürde retroperitoneal schwannomlu toplam 19 olgu bildirilmiştir. Adrenal schwannomların çoğu radyolojik incelemelerde tesadüfen saptanan, hormon salgılamayan adrenal kitle ile karşımıza çıkarlar. Çoğunlukla benign tümörlerdir ancak malign formu sıklıkla nörofibromatosis tip I ile birlikte görülür.

Olgu: 15 yaşında erkek hasta, bir yıldır periumbilikal bölgede aralıklı karın ağrısı ile başvurdu. Fizik incelemede patolojik bulgu saptanmadı. Batın ultrasonografisinde sol böbrek üst pol medial komşuluğunda, 30x37 mm boyutlarında, homojen kitle saptandı. Abdominal MRG da  sol surrenal kaynaklı, 35x37mm boyutlarında, adenoma spesifik  yağ içerik  özelliği bulundurmayan, iyi sınırlı, çevre dokulara  infiltrasyon bulgusu oluşturmamış kitle izlendi. Tam kan sayımı ve periferik yaymada patolojik bulgu saptanmadı, serum LDH, ferritin, NSE, ACTH ve kortizol düzeyi ile idrar VMA, HVA ve metanefrin düzeyleri de normal sınırlardaydı. Akciğer grafisi, kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi normaldi. Sol subkostal insizyon ile transperitoneal olarak gerçekleştirilen operasyonda pankreas kraniale deviye edilerek bursa omentalis açıldı ve yaklaşık 3.5  cm boyutunda, sert, immobil, çevre dokulara yapışık özellikte kitle sürrenal bezin bir kısmını da içerecek şekilde eksize edildi.  Kitle eksizyonu sonrası, immunohistokimyasal analizde Ki67 pozitif hücreler %5, S100 diffuz (+),ve histopatolojik inceleme schwannom olarak sonuçlandı. Hasta postoperatif birinci yılında ultrasonografik inceleme ile sorunsuz takip edilmektedir.

Sonuç: Adrenal yerleşimli olması, radyolojik olarak heterojenite ve dejenerasyon göstermesi nedeniyle retroperitoneal schwannomlar nöroblastom, ganglionöroblastom, adrenokortikalkarsinom, feokromositoma gibi diğer malign tümörlerle karışabilirler. Tanı histopatolojik incelemeyle konulduğundan cerrahi eksizyon seçilecek tedavi yöntemidir. Tesadüfen saptanan asemptomatik adrenal kitleli olgularda nadir görülen bu antite de akılda bulundurulmalıdır.