32nd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Introduction:

Several congenital anomalies involving various organ systems can accompany esophageal atresia  and tracheoesophageal fistula (EA/TEF). This study aims at evaluating the incidence and distribution of coexisting anomalies in patients with EA.

Patients and Method:

Patient records between 2005 and 2013 (included) were evaluated retrospectively.  Patients were analyzed in terms of cardiac anomaly, renal anomaly, vertebra anomaly and other accompanying anomalies. All patients in the study underwent echocardiography and urinary system ultrasound (US) and vertebra x-ray. In presence of additional anomalies, imaging methods such as cranial ultrasound, extremity x-ray and invertogram were performed.

Findings:

Records of 67 patients were attained out of 76 patients who were diagnosed as esophageal atresia and underwent surgery. EA and distal TEF was detected in 48 (71%) of the patients, while 8 (12%) had EA, 5 (9%) had isolated TEF and 1 (1%) had EA and double fistula. Atypical form was observed in 5 (9%) of the cases.

Table 1. VACTERL anomalies

	Present (%)	Absent (%)	Data not available (%)
Vertebra anomaly	12 (18)	35 (52)	20 (30)
Anorectal malformation	7 (10)	60 (90)
Cardiac anomaly	34 (51)	29 (43)	4 (6)
Renal anomaly	10 (15)	53 (79)	4 (6)
Extremity anomaly	7 (10)	60 (90)

 

As non VACTERL anomalies, 3 hydrocephaly (4%), 2 choanal atresia (3%), 2 annular pancreas (3%), 2 duodenal atresia (3%), 1 macroglassia (1%), 1 Meckel diverticulitis (1%), 1 ileal atresia (1%), 1 microcephaly (1%), 1 micrognathia (1%), 1 hypospadias (1%) and 1 umbilical hernia (1%) existed.

Discussion:

Consistent with the literature, proximal atresia/distal TEF was the most common type of EA, however isolated TEF was more common than reported. VACTERL anomaly incidence was similar to the literature. Considerable rate of non VACTERL anomalies requires multidisciplinary approach.

Giriş:

Özofagus atrezisi (ÖA) ve trakeoözofageal fistül (TÖF) ile çeşitli organ sistemlerini tutan doğumsal anomaliler görülebilir. Bu çalışma ÖA hastalarında eşlik eden anomalilerin sıklığı ve dağılımlarını değerlendirilmeyi amaçladı.

Hastalar ve Yöntem:

2005 – 2013 tarihleri dahil hasta kayıtları geriye dönük incelendi. Hastalar kardiyak anomali, böbrek anomalisi, omur anomalisi ve eşlik eden diğer anomaliler açısından değerlendirildi. Çalışmada yer alan bütün hastalara ekokardiyografi ve üriner sistem ultrasonografisi (USG) ve vertebra grafisi çekildi. Ek anomali varlığında kranial USG, ekstremite grafisi, invertogram gibi görüntüleme yöntemlerinden faydalanıldı.

Bulgular :

Özofagus atrezisi tanısı konarak ameliyat edilen 76 hastanın 67’sinin kayıtlarına ulaşıldı. Hastaların 48’sinde (%71) ÖA ve distal TÖF, 8’inde (% 12) izole ÖA, 5’inde (%9) izole TÖF, 1’inde (%1) ÖA ve çift fistül saptandı. Atipik form 5’inde (%9) görüldü.

Tablo 1. VACTERL anomalileri

	Var (%)	Yok (%)	Bilgisine ulaşılamayan (%)
Omur anomalisi	12 (18)	35 (52)	20 (30)
Anorektal malformasyon	7 (10)	60 (90)
Kardiyak anomali	34 (51)	29 (43)	4 (6)
Böbrek anomalisi	10 (15)	53 (79)	4 (6)
Ekstremite anomalisi	7 (10)	60 (90)

 

VACTERL dışı anomaliler, 3 hidrosefali (%4), 2 koanal atrezi (%3), 2 anüler pankreas (%3) ve 2 duodenal atrezi (%3) , 1’er makroglossi (%1), Meckel divertikülü (%1), ileal atrezi (%1), mikrosefali (%1), mikrognati (%1), hipospadias (%1), umbilikal herni (%1) mevcuttu.

Tartışma :

ÖA tiplerinden proksimal atrezi distal TÖF, literatur doğrultusunda çalışmamızda da en sık olarak görüldü ancak izole TÖF’e belirtilenden daha sık rastlanıldı. VACTERL anomali insidansı ise literatür ile benzer olarak saptanmıştır. VACTERL dışı anomalilere de azımsanmayacak oranda olması multidisipliner yaklaşımı gerektirmektedir.