EN
TÜRKÇE
Poster - 99
A rare association with anal atresia: Currarino Syndrome
S Büyükbeşe Sarsu*, ME Parmaksız*, E Çabalar**, A Karapur*, C Kaya**
*Gaziantep Children's Hospital
**Gaziantep Ersin Arslan State Hospital
Currarino Syndrome (triad) is an extremely rare condition
characterized by presacral mass, anorectal malformation (ARM) , and sacral bone
deformation. Early diagnosis is important for the prevention of meningitis, and
urinary tract infections.
A 2-year-old male infant was admitted to our hospital with inability to
urinate. From his medical history, it was learnt that 24 hours after his birth
he had undergone colostomy operation with the indication of anal atresia,
and rectovestibular fistula. On physical examination any abnormal finding apart
from abdominal distension was not detected,. Complete urinalysis revealed
abundant leukocytes, and erythrocytes in urine. On plain abdominal X-ray
performed in the standing position demonstrated a defect at the right lower
side of the sacrum, and a dysplasic image displaying deviation to the left
(scimitar sacrum). On abdominopelvic ultrasound, a multilocular septated cystic
lesion measuring 5.7 x 6 cm in the presacral area was detected. On
abdominal tomogram, hypoplasic appearance of the right sides of S3, and
vertebras inferior to S3, leftward deviation of sacrum (scimitar sacrum) , and a preacral cystic lesion were
detected. On lumbosacral magnetic resonance imaging, widening of the
right S3-S4, and S4-S5 neural foramens, and a multilocular,
septated anterior sacral meningocele (ASM) which in continuum with sacral
spinal canal anteriorly displaced bladder, and rectum were observed. We
performed posterior sagittal anorectoplasty (PSARP). The patient also operated
in the Clinics of Neurosurgery with the indication of ASM.
Anal atresia can be one of the components of Currarino triad. In a
patient who was admitted because of the presence of anal atresia, in order to
preclude potential complications, probable concomitancy of this syndrome should
not be forgotten.
Anal Atrezinin nadir bir birlikteliği: Currarino Sendromu
S Büyükbeşe Sarsu*, ME Parmaksız*, E Çabalar**, A Karapur*, C Kaya**
*Gaziantep Çocuk Hastanesi
**Gaziantep Ersin Arslan Devlet Hastanesi
Currarino Sendromu (triadı) presakral kitle, anorektal malformasyon (ARM) ve
sakral kemik deformasyonundan oluşan son derece nadir görülen bir durumdur. Erken tanı menenjit ve idrar yolu enfeksiyonu
gibi komplikasyonların önlenmesi bakımından önemlidir.
İki yaşında erkek çocuk idrar yapamama nedeniyle
hastanemize kabul edildi. Anamnezinden doğumunun 24. saatinde anal atrezi
ve rektovestübüler fistül nedeniyle kolostomi yapıldığı öğrenildi. Fizik
muayenede abdominal distansiyon dışında bulguya rastlanmadı. Tam idrar
tetkikinde bol lökosit ve eritrosit saptandı. Ayakta direk batın grafisinde
sakrum sağ inferiorunda defekt ile sola deviyasyon gösteren displazik
görünüm mevcuttu (scimitar sakrum). Bunun üzerine yapılan abdominopelvik
ultrasonografide presakral alanda 5.7x6 cm boyutunda septalı multiloküle kistik
lezyon izlendi. Abdomen bilgisayarlı tomografisinde S3 ve inferiorundaki
vertebraların sağ kesimlerinde hipoplazik görünüm ile birlikte sakrumda sola deviyasyon
(scimitar sakrum) ve presakral kistik lezyon saptandı. Lumbosakral
manyetik rezonansta ise sağda S3-S4 ve S4-S5 nöral foramenlerde genişleme ve
sakral spinal kanal ile devamlılığı bulunan, mesaneyi ve rektumu anteriora
iten, multiloküle ve septalı görünümde anterior sakral meningosel (ASM)
izlendi. Posterior sagittal anorektoplasti (PSARP) yaptığımız hasta, Beyin
Cerrahisi Kliniğinde ASM nedeniyle opere edildi.
Anal atrezi, Currarino triadının bileşenlerinden biri
olabilir. Anal atrezi nedeniyle kabul edilen bir hastada gelişebilecek komplikasyonların
önüne geçebilmek için bu sendromun eşlik edebileceği unutulmamalıdır.