33rd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

View Abstract
  1. Home
  2. Congresses
  3. Congress Home
  4. Abstract

Poster - 196

Isolated Gallbladder Agenesis without Biliary Atresia

B Türedi*, U Ateş*, F Mammadov*, G Göllü*, AE Yıldız**, DC Katlan***, M Bingöl Koloğlu*, A Yağmurlu*
*Ankara University, School of Medicine, Department of Pediatric Surgery
**Ankara University School Of Medicine Department Of Pediatric Radiology
***Ankara University School Of Medicine Department Of Obstetrics And Gynecology Perinatology Unit

Introduction Gallbladder agenesis without extrahepatic biliary atresia is  extremely rare (1 in 6000) and can occur in association with other congenital defects or as part of complex syndromes. We aimed to present two newborns who  were refered to our clinic  with suspected diagnosis of biliary atresia for having  absent gall bladder on prenatal ultrasounds but diagnosed as isolated gallbladder agenesis.

Cases:Two newborns were  consulted  to our clinic with  suspected diagnosis of biliary atresia for having absent gallbladder  on prenatal ultrasounds. Their  physical examinations were unremarkable with normally pigmented stools. The bilirubin levels and liver function tests were normal without any evidence of cholestasis.   Both postnatal ultrasonography  and magnetic resonans cholangiopancreatography showed normal extrahepatic biliary tracts with isolated gallbladder agenezis in both patients.

Conclusion  Gallbladder non-visualization on prenatal ultrasounds can be associated with isolated gallbladder agenesis. In cases of isolated gallbladder agenesis the parents should be reassured that the outcome is likely to be good and no furthe revaluation or surgical procedure required.

Keywords:

Biliyer atrezinin eşlik etmediği prenatal tanılı izole safra kesesi agenezisi

B Türedi*, U Ateş*, F Mammadov*, G Göllü*, AE Yıldız**, DC Katlan***, M Bingöl Koloğlu*, A Yağmurlu*
*Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Radyolojisi Bilim Dalı
***Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları Ve Doğum Anabilim Dalı Perinatoloji Bilim Dalı

Giriş:Biliyer atrezinin eşlik etmediği  safra kesesi agenezisi 6000 doğumda bir görülen nadir bir anomalidir.Diğer konjenital anomaliler ile beraber ve sendromların parçası olarak görülebildiği gibi izole olarak da gelişebilir.  Bu bildiride prenatal izleminde safra kesesi görülemediği için prenatal biliyer atrezi tanısı ile kliniğimize yönlendirilen ancak izole safra  kesesi agenezi saptanan iki yenidoğan olgusunun sunulması amaçlandı.

Olgular:Prenatal ultrasonografilerinde safra kesesi görülemeyen  iki yenidoğan biliyer atrezi  ön tanısı ile postnatal 1. gün çocuk cerrahisi kliniğine danışıldı. Bebeklerin fizik incelemesinde özellik izlenmedi. Kolik gaitası olan hastaların rutin incelemelerinde karaciğer fonksiyon testlerinde bozulma ya da direkt hiperbilirubinemi gözlenmedi.Postnatal ultrasonografide safra kesesinin görülmediği ancak ekstrahepatik safra yollarının olduğu raporlandı. Tanıyı kesinleştirmek için yapılan manyetik rezonans kolanjiyografide he iki hastada da koledokla birlikte tüm ekstrahepatik safra yollarının sağlam olduğu ancak  safra kesesinin olmadığı saptandı.

Sonuç:Prenatal safra kesesinin görülemediği ek anomalinin eşlik etmediği olgularda biliyer atrezi dışında izole safra kesesi yokluğunun olabileceği akla getirilmelidir. Bu hastaların uzun dönem izleminde herhangi bir sorun beklenmemektedir ve ileri tetkik veya cerrahi işlemlere gerek yoktur. Ailelere bu yönde bilgi verilmesi uygundur.

Keywords:

Close