33rd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

View Abstract
  1. Home
  2. Congresses
  3. Congress Home
  4. Abstract

Poster - 142

A very rare case : Testesterone-secreting adrenocortical carcinoma

A Oral*, M Yiğiter*, ME Çelikkaya*, Z Orbak**, AB Salman*
*Ataturk University School of Medicine, Department of Pediatric Surgery, Erzurum
** Ataturk University School of Medicine,Department of Pediatric Endocrinology and Metabolism, Erzurum, Turkey

Abstract: Adrenocortical tumors are very rarely involved in the pediatric population.It consists from adenomas and carcinomas.They represent only 6 % of all adrenal tumors and, only 0.5 % of all pediatric tumors. Most of the reported cases are around 4 years old female patient.Hormonal activity may occur depending on which of the three layers that arising from the adrenal cortex and clinical manifestation occurs.

Case report: A 3 year-old boy was admitted to the emergency room with abdominal pain.Physical examination on admission revealed large penis by age and sound thickness.Abdominal CT scan showed an adrenal mass measured 30x30 mm.The patient who transferred pediatric endocrinology department with normal blood pressure by age but testesterone levels were too high.Other endocrine parameters were normal.Removal of block mass was achieved by laparotomy.No complications were observed in and after the operation.Pathological assessment was reported as adrenocortical carcinoma.

Conclusion: Adrenocortical carcinoma diagnosis is difficult because of very rare and hormon-activity depending on the localization in the cortex.Early diagnosis and total removal are the most important points in treatment.Reported all cases with poor prognosis are in advanced stages and partial removal cases.Therefore,careful evaluation of each patient’s entire body to be examined ,even the tone of voice can give us life-saving important clues.In this way, unnecessary loss of time can be prevented and cure can be provided.

Keywords:

Çok nadir bir olgu: Testesteron salgılayan adrenokortikal karsinom

A Oral*, M Yiğiter*, ME Çelikkaya*, Z Orbak**, AB Salman*
*Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Erzurum
**Atatürk üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hastalıkları Anabilim Dalı,Endokrinoloji ve Metabolizma Bilim Dalıı,Erzurum

Giriş: Adrenal kortikal tümörler pediatrik popülasyonda çok nadiren  yer alır. Adenomlar ve karsinomlardan  oluşur.  Tüm adrenal tümörlerin sadece  %6’sını,  tüm  pediatrik tümörlerin ise  sadece %0.5’ni oluştururlar. Bildirilmiş olgularının  çoğu 4 yaş civarındaki kız hastalardır. Adrenal  korteksin üç tabakasından hangisinden  kaynaklandığına bağlı olarak hormonal aktivitesi oluşabilir ve klinik tablo ortaya çıkar. İzole testesteron salgılayan adrenokortikal  karsinom  ise çok daha nadir bir durumdur. Bilinen çok az sayıda pediatrik vaka mevcuttur.

Olgu: Acil polikliniğe karın ağrısı şikayeti müracaat ettirilen 3 yaşındaki erkek hasta kliniğimize kabul edildi. Fizik muayene esnasında penisin yaşına göre büyük olduğu çocuğun sesinin kalın olduğu belirlendi. Bilgisayarlı batın tomografisi ile  sol sürrenal 30x30 mm ebatlı kitle tespit edildi. Pediatrik endokrinoloji kliniğine devir edilen hastanın tansiyonu yaşa göre normal, testesteron düzeyi aşırı yüksekti. Diğer endokrin parametreler olağandı. Laparotomi ile kitlenin blok olarak çıkartılması sağlandı. Operasyonda ve sonrasında komplikasyon gelişmedi. Patolojik değerlendirme,   adrenokortikal  karsinom   olarak rapor edildi.

Sonuç: Adrenokortikal  karsinom  çok nadir olması ve korteksteki  lokalizasyonuna  bağlı olarak hormono aktif olabilmesi nedeni ile  tanısı güçtür. Tedavisinde en önemli  nokta erken tanı ve total çıkarımdır. Bildirilmiş tüm kötü prognoz olguları   ileri evre ve parsiyel çıkartılan vakalardır. Bu nedenle,  yapılacak  her  muayenede  hastanın tüm vücudunun dikkatlice değerlendirilmesi ,  hatta   ses tonuna   dikkat edilmesi  hayat kurtarıcı çok önemli ipuçları bize verebilir. Bu sayede gereksiz zaman kaybı önlenebilir ve tam tedavi sağlanabilir.

Keywords:

Close