33rd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

T Soyer*, B Kuşkonmaz**, İ Karnak*, S Ekinci*, F Andıran*, AÖ Çiftçi*, M Çetin**, FC Tanyel*

*Hacettepe University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery
**Hacettepe University Faculty of Medicine, Department of Pediatrics, Pediatric Hematology

Aim: Children with juvenile myelomonocytic leukemia (JMML) and myelodysplastic syndrome (MDS) may require splenectomy before blood marrow transplantation (BMT) or in cases that had persistent thrombocytopenia, increased transfusion requirement, massive splenomegaly but not had suitable donor for BMT. Children who underwent splenectomy because of JMML and MDS were evaluated for results of surgical treatment. Methods: Children who required splenectomy with a diagnosis of JMML and MDS between 2000 - 2015 were evaluated for age, sex, preoperative and postoperative blood counts, transfusion requirements, size of spleen, time between diagnosis and splenectomy and complication of surgery retrospectively. Results: Since 2000, ten patients who underwent splenectomy because of JMML (n=9) and MDS (n=1) were included. This indication accounts 5.4% of all splenectomies in the same period. In 60% of cases, splenectomy was performed in patients who had no suitable donor for BMT, whereas 40% performed before BMT. The mean age of the patients was 43.2 months (21-91 months) and male female ratio was 7:3. Mean size of spleen was 14.8 cm (10-20 cm). The mean time interval between diagnosis and splenectomy was 21 months (2-80 months). All patients had increased levels of hemoglobin and thrombocyte after splenectomy. Transfusion requirement before splenectomy was 2.2/month (1-3) and after splenectomy was 1.9/month (0-4). None of the patients had early complication, whereas one patient with BMT had posttransplant sepsis.   Conclusion: Patients with JMML and MDS may require splenectomy before BMT or because of persistent thrombocytopenia, increased transfusion requirement, massive splenomegaly. Although, increased complication rate was suggested in these cases, results of surgical treatment did not differ from splenectomies with other indications.  

T Soyer*, B Kuşkonmaz**, İ Karnak*, S Ekinci*, F Andıran*, AÖ Çiftçi*, M Çetin**, FC Tanyel*

*Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalığı Anabilim Dalı, Çocuk Hematoloji

Amaç: Juvenil miyelomonositik lösemi (JMML) ve miyelodisplastik sendrom (MDS) tanısı alan olgularda kemik iliği transplantasyonu (KİT) yapılamadığında veya KİT öncesi, kalıcı trombositopeni, sık transfüzyon gereksinimi ve masif splenomegali nedeniyle splenektomi yapılabilir. JMML ve MDS nedeniyle splenektomi yapılan olgularda cerrahi tedavi sonuçlarını incelemek üzere geriye dönük bir çalışma yapılmıştır.Gereç ve yöntem: 2000-2015 döneminde JMML ve MDS nedeniyle splenektomi yapılan olgular yaş, cinsiyet, splenektomi öncesi ve sonrası kan sayım değerleri, aylık transfüzyon ihtiyacı, dalak boyutu, tanı ile splenektomi arasında geçen süre ve cerrahi komplikasyonlar açısından incelenmiştir.Bulgular: Çalışmaya JMML (n=9) ve MDS (n=1) tanılı ve splenektomi yapılmış 10 hasta alınmıştır. Bu endikasyonla yapılan splenektomiler aynı dönemde yapılan tüm splenektomilerin %5,4’üdür. Olguların %60’ında splenektomi uygun ilik vericisi bulunamayan olgularda yapılırken, %40’ında KİT öncesi yapılmıştır. Yaş ortalaması 43,2 ay (21-91 ay) olup erkek kız oranı 7:3’dür. Ortalama dalak boyutu 14,8 cm’dir (10-20 cm). Tanı anından splenektomiye kadar geçen süre ortalama 21 aydır (2-80 ay). Tüm olgularda hemoglobin ve trombosit düzeylerinde splenektomi sonrası artış olmuştur. Splenektomi öncesi aylık tranfüzyon ihtiyacı ortalama 2.2 (1-3) iken splenektomi sonrası 1.9 (0-4)’dür. Hiçbir olguda erken komplikasyona rastlanmamış, KİT yapılan bir olguda nakil sonrası sepsis gelişmiştir.   Sonuç: JMML ve MDS tanısı alan olgularda KİT için uygun verici bulunamaması durumunda veya KİT öncesi transfüzyon gereksiniminin azaltılması, trombositopeninin düzeltilmesi ve masif splenomegaliye bağlı fiziksel aktivite kısıtlılığının giderilmesi amacıyla splenektomi yapılabilir. Tıp yazınında bu olgularda splenektomiye bağlı komplikasyonların artabileceğini öne süren makaleler bulunmakla birlikte, çalışmamız cerrahi sonuçlarının diğer endikasyonlarla yapılan splenektomilerdeki sonuçlara benzer olduğunu göstermiştir.