EN
TÜRKÇE
Poster - 106
Modified Passerini Feminizing Genitoplasty: Five Patients with Severely Masculinized Congenital Adrenal Hyperplasia
AG Karakurt*, M Alkan**, R Tuncer*, Ü Zorludemir*
*Cukurova University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery, Division of Pediatric Urology, Adana
**Cukurova University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery
Aim : We aimed to present the short term results of modified Passerini feminizing genitoplasty performed for 5 patients with congenital adrenal hyperplasia ( CAH) who had severe masculinization and late hospital admission.
Material and methods: Age at admission, surgical tecnique and outcomes of severely masculinized patients with CAH were examined retrospectively.
Surgical technique: Passerini- Glazel technique is preferred
for severely masculinized patients with CAH. A cylinder of tissue made of “penile” skin is being anastomosed to
native vagina (Figure 1, reference 1). “Penile” skin forms the ventral wall of distal vagina in the
modified technique. Perineal skin flap forms the dorsal wall (reference 2).
Results: Late admission of cases ( 3.5, 3.5, 5, 7 and 9 years of age) was detected as the reason of severely masculinization. Prader classification was as follows: grade 4 in 3 cases and grade 5 in 2 patient. All patients underwent cystoscopy. After cliteroplasty with Passerini technique ventral wall of vagina was formed by the “penile” skin flap instead of clyndrical neovagina formed by “penile” skin flap. The mean follow up time was 2.2 years. One patient had stenotic vaginal introitus. All patients had satisfactory external genital appearance.
Conclusion: Modified Passerini feminizing genitoplasty is safe and effective procedure for severely masculinized patients with CAH.
İleri virilizan konjenital adrenal hiperplazide modifiye passerini genitoplasti tekniğinin uygulanması: beş olgu sunumu
AG Karakurt*, M Alkan**, R Tuncer*, Ü Zorludemir*
*Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Çocuk Ürolojisi Bilim Dalı, Adana
**Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
Amaç : İleri virilizasyonu olan ve geç başvuran konjenital adrenal hiperplazili (KAH) dört hastada uygulanan Modifiye Passerini Feminizan Genitoplastinin kısa dönem sonuçlarını sunmayı amaçladık.
Yöntem:
İleri virilizan konjenital adrenal hiperplazili hastaların başvuru yaşı,
uygulanan ameliyat tekniği ve sonuçları geriye dönük incelendi.
Ameliyat tekniği: Passerini-Glazel tekniği ileri virilizan KAH’lı hastalarda uygulanan bir tekniktir. Penil ciltten tüp oluşturularak distal vajene anastomoz edilir1 (Figür 1). Modifiye teknikte ise distal vajen ön duvarını penil cilt, arka duvarını perineden getirilen cilt oluşturur2.
Bulgular: Olguların kliniğimize geç başvurmaları (3.5, 3.5, 5, 7 ve 9 yaş) sonucu ileri virilizan oldukları görüldü. Üç olgu Prader IV, 2 olgu Prader V idi. Tüm olgulara sistoskopi yapıldı. Kliteroplasti Passerini tekniğiyle gerçekleştirildikten sonra vajinoplastide Passerini tekniğinde kullanılan penil cilt fleplerinden oluşturulan silindir vajen yerine penil fleplerden vajen ön duvarı oluşturuldu. Hastalar ortalama 2.2 yıl takip edildi. Bir hastada vajende daralma saptandı. Tüm hastaların dış genital görünümü kozmetik olarak tatmin edici bulundu.
Sonuç: İleri virilizan konjenital adrenal hiperplazili olgularda Modifiye Passerini Genitoplasti tekniği kısa dönem takiplerinde güvenilir ve görüntü olarak memnuniyet verici bir yöntemdir. Vajende daralma sıklığı ve derecesi daha fazla sayıda hastaya uygulanıp daha uzun dönem takiplerinin sonucunda fikir verecektir.