34th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

T Acer, EE Arslan, A Hiçsönmez

Baskent University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery

Introduction: Congenital intestinal atresias mostly present with clinic of intestinal obstruction. Colonic atresias are rare (2-15% of all intestinal atresias) and only five cases of isolated ileocecal valve atresia were found in the existing literature in English. We present a newborn with ileal perforation due to double membranous atresia, one at ileocecal valve, and one at cecum.

Case: Five-day-old girl born at 37 week as 2485 gr, was referred to our clinic with diagnosis of NEC. Her first plain abdominal graph that was taken at our clinic revealed subdiaphragmatic free air. At emergent laparotomy the abdomen was contaminated by meconium and there were two thin walled and one perforated areas (0,5 cm diameter each) at distal 10 cm segment of ileum. The segment excised and end-ileostomy was made by trying to preserve ileocecal valve (distal ostomy was 3 cm proximal to ileocecal valve). But we could not catheterize ileocecal valve with 6 F catheter and though that the valve was thinner than the catheter as it was unused. Patient discharged without complication. At 10th month, the contrast enema showed no passage of contrast beyond proksimal ascending colon. During operation, distal end of ileostomy leading to ileocecal valve was found and separated. The catheter placed to distal ileostomy did not go further through ileocecal valve (type I atresia). Appendectomy was done and then catheter that passed from appendix stump also stopped at 1cm distance, indicating a second atresia at cecum. Cecum excised and membranous atresia was seen at edge of excision (type I atresia). After opening the membrane, the catheter pushed forward easily and the passage was controlled by injecting saline to the lumen; there was no further distal atresia. Also there was no malrotation or associated anomaly. Two-layer anastomosis was done between proximal ileostomy end and ascending colon distal to cecal atresia. Six months later, the control examination was normal.

Discussion: Our case is the second case that was presented with intestinal perforation among ileocecal atresia cases. For colonic atresia cases, only two cases among 224 cases were reported to have perforation of distal microcolon as a result of contrast enema, other cases referred with clinic of intestinal obstruction. Mortality rate is reported as 25.7% for colonic atresia, which increases at cases that operated after 72 hours. Our patient, even complicated with perforation and operated at 5^th day of life, survived with no morbidity.

Surgical resection of atresia and primary anastomosis may be done especially for right colon. For our patient, perforation and presence of intraabdominal meconium lead us to ileostomy without losing time as the general condition of the patient was not well.

At a review of colonic atresia, 10% (19/187) of cases were found to have type IV atresia. So that checking distal colon for atresia is vital.

T Acer, EE Arslan, A Hiçsönmez

Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı

Giriş: Kongenital intestinal atreziler çoğunlukla bağırsak tıkanıklığı kliniği ile başvururlar. Kolonik atreziler nadir olmakla beraber (bütün intestinal atrezilerin %2-15’i) ingilizce literatürde sadece beş ileoçekal val atrezisi rapor edilmiştir. Biri ileoçekal valvde, biri çekumda olmak üzere çift atrezi sonucu ileal perforasyon ile tanı alan hastamızı sunuyoruz.

Olgu: 37 haftalık 2485 gr doğan 5 günlük kız hasta hastanemize NEK tanısı ile sevk edildi.  Hastanın ilk ADBG’sinde diyafragm altı serbest hava tespit edilmesi üzerine acil laporotomi yapıldı; abdomen mekonyum ile kontamine, distal ileumdaki 10cm'lik kısımda, 2 adet incelmiş-1 adet perfore (her biri 0,5cm çapında) alan tespit edildi. Bu bağırsak kısmı çıkartıldı, ileoçekal valv korunarak, uç ileostomi açıldı (distal ostomi ileoçekal valvin 3 cm proksimalindeydi). İleoçekal valv 6 F kateter ile kateterize edilemedi; bunun valvin kullanılmamış olmasına bağlı olduğu düşünüldü. Hasta sorunsuz taburcu edildi. Onuncu ayda çekilen kolon grafisinde opağın proksimal çıkan kolon düzeyinden proksimale geçmediği görüldü. Ameliyatta ileoçekal valve giden distal uç bulunup ayrıldı. Distal uca konan kateter ileoçekal valv hizasından ileri gitmedi (tip I atrezi). Appendektomi yapılıp kateter appendiks güdüğünden ilerletildiğinde 1cm ilerleyip takıldı; çekumda ikinci bir atrezi saptandı. Çekum açıldığında membranöz atrezi görüldü (tip I atrezi).  Membran açıldığında kateter rahatlıkla ilerletilebildi ve geçişi kontrol için lümene salin verildi; distalde başka atrezi yoktu. Ayrıca eşlik eden malrotasyon veya anomali yoktu. İleum ucu ile atrezinin distalindeki çıkan kolon çift sıra anastomoz edildi. Altı ay sonraki kontrolü normaldi.

Tartışma: Bizim hastamız, ileoçekal atreziler içinde intestinal perforasyon ile bulgu veren ikinci vakadır. Kolonik atreziler içinde, 224 vakadan sadece 2 vaka kolon grafisi sonrası distal mikrokolon perforasyonu ile rapor edilmişlerdir, diğer vakalar intestinal obstruksiyon kliniği ile sevk edilmişlerdir. Kolonik atrezilerde ölüm oranı %25,7 olarak rapor edilmiştir, ölüm oranı ilk 72 saatte ameliyat edilmeyenlerde daha yüksektir. Hastamız, perforasyon komplikasyonu varlığı ve 5. günde ameliyat edilebilmesine rağmen morbiditesiz sağkalım sağlanmıştır.Özellikle sağ kolonda atrezilerinde atrezinin çıkartılması ve primer anastamoz yapılabilir.Bizim hastamızda perforasyon ve karın içinde mekonyum olması, hastanın genel durumu da kötü olduğundan zaman kaybetmeden ileostomi açılmıştır.Kolonik atrezileri derleyen bir çalışmada vakaların %10’unda (19/187) tip IV atrezi bulunmuştur. Kolonik atrezilerde distalde  ikinci bir atrezi varlığının kontrolü önemlidir.