34th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

G Demirtaş*, ÜN İrdem Köse*, E Karakuş**, EC Küllice*, D Güney*, A Şenaylı***, F Akbıyık*, E Şenel***

*Ankara Child Health and Diseases, Hematology Oncology Training and Research Hospital Department of Pediatric Surgery
**Chıld Health and Diseas,Hematology Onkology Training and Research Hospital Department of Pathology,Ankara
***Yıldırım Beyazıt University Faculty of Medical Department of Pediatric Surgery

Nut midline carcinoma

Nut midline carcinoma is a rare tumor, which is aggressive, derived from midline and contains BRD4-NUT t(15;19) translocation. Usually derived from head-neck or mediastinum. Histologically resembles  low differenciated squamous cell carcinoma and is a tumour with poor prognosis which spreads haematogenously.

Case Report:

Five year old girl admitted to the emergency department of our hospital with abdominal pain and shortness of breath. Patients physical examination revealed diminished respiratory sounds on the left side. Chest x-ray showed left sided effusion and pneumothorax and underwater drainnage with tube thoracostomy was performed. As the patients clinical condition deteiorated in the follow-up, thorax CT was performed and the result was corresponding to necrotizing pneumonia effecting a large area on lingular segment and lower lobe on left hemithorax. Council with pediatric infectious disease and radiology decided to carry out pleural and lung biopsy and decortication. Pathology of the biopsy material was reported as lung carcinoma. Work-up with abdominal USG showed a solid, lobulated mass with milimetric cystic components on the superior portion which is hipervascular on CDUS and located on the left lower quadrant, partially on the left adnexial border, with sizes 55x35x33 mm and solid pattern.  Abdominal CT showed, 5x4 cm mass on the left adnexial lodge, inraabdominal multipl lympthadenopathies and left iliac bone, femur and vertebral involvements that  favors mtx. Biopsy materials of the patient was evaluated in another center and reported as NUT midline carcinoma. Chemotheraphy protocol was performed to the patient by Oncology department. On follow-up period, a new onset tumour was detected on mandibuler region and chemotheraphy protocol was changed and radiotheraphy started after progression of the patient’s masses was observed.

Discussion:

NUT midline carcinoma which is thought to be derived from pleura or lung primarily, is found as little series or limited case reports in the literatüre. Usually seen on third decade. Pediatric cases are rare. This kind of carcinoma may be mortal despite early diagnosis and treatment because of agressive behaviour and hematogenous metastasis.

Result:

NUT midline carcinomas in pediatric ages are tumours which is derived from pleura or lung primarily, is rare, aggressive, prone to mtx and highly mortal despite early diagnosis and treatment. It is resistant to chemo and radiotheraphy

G Demirtaş*, ÜN İrdem Köse*, E Karakuş**, EC Küllice*, D Güney*, A Şenaylı***, F Akbıyık*, E Şenel***

*Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği
**Ankara Çocuk Sağlığı Hastalıkları Hemotoloji Onkoloji Eğitim Araştırma Hastanesi
***Yıldırım Beyazıt Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Ana Bilim Dalı

Nut midline karsinomu

Giriş:

Nut midline karsinomu; BRD4-NUT t(15;19) tranklokasyonu içeren, orta hattan kaynaklanan, agresif seyirli nadir görülen bir tümördür. Genelde baş-boyun veya mediasten kaynaklı olarak karşımıza çıkar. Histolojik olarak az differansiye skuamöz hücreli karsinoma benzer ve hematojen yayılımlı, kötü prognozlu bir tümördür.

Olgu Sunumu:

Beş yaşında kız hasta karın ağrısı ve solunum sıkıntısı şikayetiyle hastanemiz acil servisine başvurdu. Hastanın yapılan muayenesinde solda solunum seslerinin alınamadığı değerlendirildi. Akciğer grafisinde  solda effüzyon ve pnömotoraks görülmesi üzerine hastaya tüp torakostomi ile su altı drenaj yapıldı. Hastanın takiplerinde genel durumunun kötüye gitmesi üzerine yapılan toraks BT, sol hemitoraksta alt lob ve linguler segmenti büyük oranda tutan nekrozitan pnömoni olarak raporlandı. Pediatrik enfeksiyon hastalıkları  ve radyoloji ile konsey yapılarak plevra ve akciğer biyopsisi alınması ve dekortikasyon planlandı. Biyopsi materyalinin  patolojisi akciğer karsinomu olarak  raporlandı. Tetkiklerinde  batın ultrasonografide , sol alt kadranda kısmen sol adneksiyel loj sınırında yaklaşık 55x35x33 mm boyutlu solid , lobüle konturlu RDUS ile hipervasküler özellikte, süperiorunda milimetrik kistik komponent bulunduran yer kaplayan lezyon görüldü. Abdomen BT de; sol adneksiyel lojda 5x4 cm lik kitle ,intrabdominal multipl lenfadenopatiler , sol iliak kemik femur ve vertebralarda metastaz düşündüren tutulum görüldü. Hastanın biyopsi materyalleri dış merkezde yeniden değerlendirildi ve NUT midline karsinom olarak raporlandı. Hastaya onkoloji tarafından kemoterapi protokolü uygulandı. Takibinde çenesinde yeni bir kitle izlendi ve kitlelerinde progresyon izlenmesi üzerine kemoterapi protokolü değiştirildi ve radyoterapiye başlandı.

Tartışma:

Primer olarak akciğer ve plevra kaynaklı olduğu düşünülen NUT midline karsinom literatürde karşımıza küçük seri ya da kısıtlı olgu sunumları olarak karşımıza çıkmaktadır. Genelde 30 yaşlarında görülmektedir. Pediatrik olgu sayısı sınırlıdır. Hematojen yolla hızlı yayılım gösterdiğinden oldukça agresif seyirli, erken tanı ve tedaviye rağmen mortal seyredebilmektedir.

Sonuç:

Pediatrik çağda görülen primer olarak plevra ve akciğer kaynaklı NUT midline karsinomlar nadir görülen, agresif seyirli, hızlı metastaz yapabilen, hızlı tanı ve tedaviye rağmen oldukça mortal seyretmektedir. Kemoterapi ve radyoterapiye dirençlidir.