35th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

E Özatman*, B Aksu*, HM Mutuş*, G Gerçel*, A Yörük**, H Şeneldi***, Ç Ulukaya Durakbaşa*

*Istanbul Medeniyet University Göztepe Training and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery
**Istanbul Medeniyet University Göztepe Training and Research Hospital, Department of Pediatric Oncology
***Istanbul Medeniyet University Göztepe Training and Research Hospital, Department of Pathology

Introduction and Aim: Pleuropulmonary blastoma (PPB) accounts for 0.25-0.5% of all primary lung malignancies. A patient with respiratory distress and a unilateral lung mass was presented. 
Case: 18 months old male patient. He complained of difficulty breathing  for 10 days. 
It was learned that her sister was operated when she was 15 days old due to cystic adenomatoid malformation; she is 7 years old ans she is still healty. 
The sound of respiration in the right hemithorax was heard at the examination. LDH was 762 U / l (0-259) and had no other characteristics. 
Direct X-ray and CT showed a mass of 125x115 mm, filling the right hemithorax, pushing mediastinum and heart to the left. A true-cut biopsy was done. Because of the acute respiratory complaints, she was taken to an emergency operation without pathological examination could be resulted. 
Total mass excision was performed with right middle and lower lobectomy. Infiltrative lesion biopsy on the diaphragm was taken. 
Pleuropulmonary blastoma type III, which showed rhabdomyomatous differentiation on pathological examination using Vimentin, Desmin and S-100 immunohistochemical stains was also determined. The patient received 10 cycles of chemotherapy in the postoperative period. Intrathoracic recurrent mass was detected in the 10th postoperative month. 
Further examination continues. 
Conclusion: There is a possible relationship between PPB and congenital cystic adenomatoid malformation, extralober sequestration, and congenital lung anomalies such as bronchogenic cyst. There may also be a genetic predisposition for these diseases. Although PPB is the most common pulmonary malignancy in children, PPB is a very rare tumor. It should be kept in mind that emergency surgery may be required for mediastinal compression

E Özatman*, B Aksu*, HM Mutuş*, G Gerçel*, A Yörük**, H Şeneldi***, Ç Ulukaya Durakbaşa*

*İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Onkolojisi Bilim Dalı
***İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Anabilim Dalı

Giriş ve Amaç: Plöropulmoner blastoma (PPB) tüm primer akciğer malignitelerinin %0,25- 0,5’ini oluşturur. Solunum sıkıntısı ile başvuran ve tek taraflı akciğer kitlesi olan bir hasta sunuldu.

Olgu: 18 aylık erkek hasta. 10 gündür devam eden nefes almada güçlük yakınmasıyla başvurdu. Soygeçmişinde ablasının 15 günlükken kistik adenomatoid malformasyon nedeniyle ameliyat olduğu öğrenildi; halen 7 yaşında ve sağlıklı olduğu ifade edildi. Yapılan muayenesinde sağ hemitoraksta solunum sesleri az duyulmaktaydı. LDH: 762 U/l (0-259) idi ve başka özellik yoktu. Direkt grafi ve BT ile sağ hemitoraksı dolduran, mediasteni ve kalbi sola iten 125x115 mm boyutlu kitle saptandı. Tru-cut biyopsi yapıldı. Patolojik inceleme sonuçlanmadan, akut gelişen solunum sıkıntısı nedeniyle, acil koşullarda ameliyata alındı. Sağ orta ve alt lobektomi ile total kitle eksizyonu yapıldı. Diyafram üzerindeki infiltratif lezyondan biyopsi alındı. Vimentin, desmin ve S-100 immunohistokimyasal boyalar da kullanılarak yapılan patolojik incelemede rhabdomyomatöz differansiasyon gösteren plöropulmoner blastom tip III saptandı. Hasta ameliyat sonrası dönemde 10 kür kemoterapi aldı. Ameliyat sonrası 10. ayda olan hastada intratorasik nüks kitle tespit edildi. İleri tetkikleri devam etmektedir.

Sonuç: PPB ile konjenital kistik adenomatoid malformasyon, ekstralober sekestrasyon ve bronkojenik kist gibi akciğerin doğumsal anomalileri arasında muhtemel ilişki vardır. Ayrıca bu hastalıklar için genetik bir yatkınlık da söz konusu olabilir. Çocuklarda en sık görülen en sık akciğer malignitesi olmasına rağmen PPB çok nadir görülen bir tümördür. Mediastinal bası nedeniyle acil cerrahi girişim gerekebileceği akılda tutulmalıdır