36th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association and 3rd Annual Congress of IPEG-MEC

B Tander*, S Abalı**, M Çevik*, G Hafız***

*Acibadem University School of Medicine Department of Pediatric Surgery
**Acibadem University School of Medicine Division of Pediatric Endocrinology
***Acibadem Atakent Hospital, Division of ORL

Aim: We report here a case of MEN 2a syndrome and its management of diagnosis, who was treated with laparoscopic adrenalectomy.

Case: 14 years old male with neck swelling had a fine needle aspiration biopsy abroad. The diagnosis was medullary thyroid carcinoma. The calcitonin level was also elevated. His mother and grandfather had the same pathology. For the possible pheochromacytoma, his catecholamins were measure and thy found to be very high. The abdominal MR revealed a right sided adrenal mass. A laparoscopic right adrenalectomy was performed. The histopathologic examination revealed benign pheochromacytoma. The diagnosis was MEN 2a syndrome and the RT c.1900T>C (p.Cys634rg) gene mutation was found. The postoperative calcitonin levels were dramatically decreased. He underwent total thyroidectomy and neck dissection.The thyroid staging was T3N1M0. He is followed up for the left adrenal gland.

Conclusion:In patients with MEN syndrome, the detection for pheochromacytoma has utmost importance before any other surgery. The adrenalectomy can be performed laparoscopically in selected cases.

B Tander*, S Abalı**, M Çevik*, G Hafız***

*Acıbadem Universitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul
**Acıbadem Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı
***Acıbadem Atakent Hastanesi, KBB Bölümü

Giriş ve amaç: MEN 2a sendromlu bir çocukta tanı aşamaları ve laparoskopik adrenalektominin teknik ayrıntıları ile sonucunun bildirilmesi amaçlandı.

Olgu: 14 yaş erkek boyunda kitle yakınmasıyla yurtdışında değerlendirilmiş. İnce iğne aspirasyon biyopsisi medüller tiroid kanseri (MTK) ile uyumlu saptananınca tiroidektomi için yönlendirilmiş.

Kalsitonin de yüksek bulunmuş. Öyküde, annesinde ve dedesinde de MTK nedeniyle operasyon olduğu öğrenildi. Olası Feokromositoma tanısı için idrar ve plazma katekolaminleri ve abdominal MR değerlendirildi. Sağ adrenalde 2 cm kitle ve katekolamin yüksekliği saptandı. Hasta adrenerjik blokaj ile cerrahiye hazırlandı. Hastaya laparoskopik sağ sürrenalektomi yapıldı. Histopatoloji tanısı: Benign davranış lehine bulguları olan feokromositoma. MEN 2a tanısı konuldu. RT geni c.1900T>C (p.Cys634rg) mutasyonu saptandı. Postoperatif katekolamin düzeyleri normale geriledi. Hiperparatiroidi düşündüren laboratuvar bulgusu saptanmadı. Feokromositoma cerrahisi sonrası boyun disseksiyonu, tiroidektomi yapıldı. MTK evreleme T3N1M0. Hasta sol adrenal için izlemde bulunmaktadır.

Sonuç: MEN sendromlu bireylerde diğer cerrahilerden önce, feokromositoma varlığı araştırılmalı ve eğer varsa adrenalektomi sonrası tiroidektomi vb diğer cerrahi işlemler tamamlanmalıdır. Uygun olgularda adrenalektomi çok özenli bir laparoskopi ile başarıyla uygulanabilir.