EN
TÜRKÇE
Case Report - 5
Choledochal rhabdomyosarcoma: case presentation
A Karagöz*, Ş Emre*, N Kepil**, S Çınar***, S Kuruğoğlu****
*Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Medical Faculty, Department of Pediatric Surgery
**Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Faculty of Medicine, Department of Pathology
***Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Medical Faculty, Department of Pediatrics, Divison of Pediatric Hematology and Oncology
****İstanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpaşa Medical Faculty, Department of Radiology, Division of Pediatric Radiology
Aim: To present management of choledocal rhabdomyosarcoma with a radiological suspicion in pre-operative period.
Case: 4 year old female patient applied to an outer clinic with “scratching” and was diagnosed with cholangitis. Choledochal dilatation secondary to choledocholithiasis was suspected. Control studies 1 month later showed a new growing cyst in proximal common bile duct. Patient was referred to our clinic with a prediagnosis of choledochal cyst. MRI was evaluated, an atypical spiral shaped choledochal sarcoma was suspected pre-operatively and surgical treatment was planned. Exploration showed a hourglass shaped dilatation of the common hepatic duct with a tumor like palpation and softened lymphadenopathies. Flexible choledochoscopy was performed showing the tumor originating from the common hepatic duct. Right and left hepatic ducts were traced and seen to be tumor free. Extrahepatic bile tree and intraluminal mass was resected. Tumor had a brown, fragile, mucoid appereance. Frozen biopsy was taken from the union of right hepatic, left hepatic, right posterior hepatic ducts, showed tumor free margins. Roux-N Y Portoenterostomy, end to side jejunojejunostomy, liver wedge biopsy were performed. Histopathological diagnosis was gained in early post-operative period, consistant with botryoid rhabdomyosarcoma. Lymph node sampling was positive with tumor cells, surgical margins were negative. Patient was transferred to the oncology clinic within first week after surgery, chemoradiotheraphy was started. MRI in the post-operative 5th month showed no residual/recurrent leison. Patient currently is in post-operative 7th month, recieved 11 cures of chemotheraphy and being followed up problem free.
Result: Choledochal sarcoma is a rare but recognized pathology which should be beard in mind in the differential diagnosis of choledochal cysts. While the literature states diagnoses made during surgical exploration or after definitive histopathological examination, a suspicion formed inpre-operative period provided idealisation of the surgical method and early management of the case in the post-operative period.
Koledok rabdomyosarkomu: olgu sunumu
A Karagöz*, Ş Emre*, N Kepil**, S Çınar***, S Kuruğoğlu****
*İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı
***İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Bilim Dalı
****İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Çocuk Radyolojisi Bilim Dalı
Amaç: Preoperatif dönemde radyolojik olarak koledok rabdomyosarkomu düşünülen olguda tedavi yönetiminin sunulmasıdır.
Olgu: Dört yaşında kız hastada Ekim 2018’de kaşıntı yakınması ile dış merkeze başvurduğunda kolanjit atağı saptanmış. Öncelikle kolelityazis ve koledokolityazise sekonder koledok dilatasyonu düşünülen hastanın 1 ay sonraki tetkiklerinde hızlı ve yeni gelişen proksimal koledokta kistik yapı saptanmış. Ön planda koledok kisti düşünülen hasta tarafımıza yönlendirildi. Yapılan hematolojik incelemelerde patoloji saptanmadı. MR incelemesi ile değerlendirildiğinde pre-operatif olarak atipik ve spiral seyirli koledok sarkomu düşünüldü. Cerrahi kararı verilen hastada yapılan eksplorasyonda duktus hepatikusta bulunan kum saati şeklinde dilatasyon alanı palpasyon ile tümör şüphesi uyandırmakta ve komuşuluğunda çoklu yumuşamış elonge lenfadenopati mevcut idi. Safra kesesi ile birlikte ekstrahepatik safrayolları en-blok olarak mobilize edildi. Distal uçta kitlesiz alana koledokotomi yapılarak fleksible koledokoskopi yapıldı, duktus hepatikus kaynaklı kitle izlendi. Sağ ve sol ana kanallar ikinci dallanma düzeyine dek temiz idi. Ekstrahepatik safra yolları ve intraluminal kitle en-blok rezeke edildi. Tümör frajil ve sümüksü yapıda, koyu kahve-bordo renkli görüldü. Rezeksiyon sınırı olan duktus hepatikus dextra, sinistra ve dextra posterior üçlü bileşkesi hizasından gönderilen frozen biyopsi sonucunda cerrahi sınır temiz idi. Roux-N-Y Portoenterostomi, uç –yan jejunojejunostomi yapıldı, karaciğer wedge biyopsisi alındı. Post-operatif erken dönemde alınan patoloji sonucu botryoid rabdomyosarkom ile uyumlu, çevre lenf nodu tutulumu pozitif ve cerrahi sınır negatif idi. Post-operatif birinci haftada onkoloji kliniği tarafından devralınan hastanın kemoradyoterapi seansları başlatıldı. Post-operatif 5. Ay MR incelemesinde rezidü veya nüks tümör yok, anastomoz hattı sağlam olarak değerlendirildi. Güncel durumda post-operatif 7. ayında olan hastanın mevcut 11 kür kemoterapisinin 14’ e tamamlanması planlanmakta, sorunsuz izlenmektedir.
Sonuç: Koledok kistlerinin ayırıcı tanısında koledok sarkomu nadir fakat akılda tutulması gereken bir patolojidir. Literatürde sıklıkla cerrahi eksplorasyonda veya post-operatif patoloji sonucunda tanı konulduğu bildirilmekle birlikte, pre-operatif dönemde şüphe oluşması cerrahi yöntemin idealleştirilmesi ve olgunun post-operatif dönemde erken yönetimi açısından faydalı olmuştur.