38th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association Congress

F Çelik, M Dede, HM Ürekli, A Parlak, İ Kırıştıoğlu

Bursa Uludag University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery

PURPOSE

Our purpose is to present the patients who were operated for Hirschsprung Disease (HH) in our department.

MATERIAL – METHOD

The data of patients who were operated between 2010-2020 were analyzed retrospectively.

FINDINGS

42 of the patients were male and 15 were female. 14 of those (24%) had meconium passage in the first 24-48 hours.Two patients had family history and four had a history of prematurity. The most common complaint was the inability to have spontaneous defecation in 53 patients. Other symptoms and findings were abdominal distension in 30 patients, failure to thrive in six patients, enterocolitis episodes in two patients, and vomiting in 13 patients. The operation age was between 20 days and 15 years. Histories, Physical examination, anal manometry and colon x-ray results of all patients were recorded.37 patients who were diagnosed with these three methods also had a definitive operation plan without rectal biopsy. Rectal biopsy was performed on 20 patients who were suspected in one of the three steps. According to the involvement, 34 rectosigmoid, 10 descending colon, 6 very short segment, 4 transverse colon and 2 total colonic and 1ileal extension with total colonic agangliozis. Transanal endorectal pull-through (TERPT) in 34 patients, 7 laparotomy-assisted TERPT, 7 Soave operation, 6 lower myectomy, 2 laparoscopy-assisted TERPT and 1 Duhamel operation. An attack of enterocolitis was observed in 10 patients, obstructive picture in 10 patients, anastomosis stenosis in five patients, brid ileus in two patients, short bowel syndrome in two patients, and incision infection in two patients.Two of the five patients with proximal end aganglionic after myectomy had regression on their complaints with conservative follow-up, while the other three patients received TERPT. The mean postoperative bowel passage was 2.1 days (1-5 days), the mean discharge time was 10.8 days (3-167 days), and the mean follow-up time was 3.6 years.

RESULTS

For the diagnosis of HH, definitive surgery can be performed without rectal biopsy in case of clear clinical findings with the history and physical examination, anal manometry and colon x-ray. Conservative follow-up in some duration may protect the patient from unnecessary surgery in patients who underwent myectomy and had proximal segment detected as aganglionic.

F Çelik, M Dede, HM Ürekli, A Parlak, İ Kırıştıoğlu

Bursa Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı

AMAÇ

Kliniğimizde Hirschsprung Hastalığı (HH) tanısı ile opere edilen hastaların sunulması amaçlandı

MATERYAL-METOD

2010-2020 yılları arasında opere edilen hastaların verileri geriye dönük olarak irdelendi.

BULGULAR

Hastaların 42’si erkek 15’i kız idi. İlk 24-48 saatte hastaların 14’ü (%24) mekonyum çıkardı. Aile öyküsü olan 2 prematürite öyküsü olan 4 hasta vardı. En sık yakınma spontan defekasyonunu yapamama (n:53) iken diğer semptomlar batın distansiyonu (n:30), gelişme geriliği (n:6), enterokolit atağı (n:2), beslenememe-kusma(n:13) idi. Tanı yaşı 1 hafta ile 15 yaş arasında, operasyon yaşı 20 gün ile 15 yaş arasındaydı. 5 hastada down sendromu, 3 hastada kardiyak sorunlar ve 1 hastada anal atrezi eşlik ediyordu.

Tüm hastaların anamnez ile fizik muayene, anal manometri ve kolon grafisi sonuçları kaydedildi. Bu üç yöntemle tanı konulan 37 hastaya ayrıca rektal biyopsi yapılmadan definitif operasyon yapıldı. Üç basamaktan birinde şüphe olan 20 hastaya rektal biyopsi yapıldı. Tutuluma göre dağılım çok kısa segment (n:6), rektosigmoid (n:34), inen kolon (n:10), transvers kolon (n:4), total kolonik (n:2), ileal ekstansiyonlu total kolonik (n:1) idi.

Cerrahi teknik olarak 34 transanal endorektal pull-through (TERPT), 7 laparotomi-yardımlı TERPT, 7 Soave operasyonu, 6 myektomi, 2 laparoskopi-yardımlı TERPT ve 1 Duhamel operasyonu yapıldı. Komplikasyonlarımız 10 enterokolit atağı, 10 obstruktif tablo, 5 anastomoz darlığı, 2 brid ileus, 2 kısa barsak sendromu ve 2 insizyon enfeksiyonuydu.

Myektomi sonrası proksimal uç aganglionik saptanan 5 hastadan 2’sinin konservatif izlem ile şikayetleri gerilerken diğer 3 hastaya TERPT uygulandı. Postoperatif barsak pasajı ortalaması 2.1 gün, taburculuk ortalaması 10.8 gün ve postoperatif takip ortalaması 3.6 yıldı.

SONUÇ

HH tanısı için anamnez ile fizik muayene, anal manometri ve kolon grafisi yardımı ile yeterli netlik sağlanması durumunda rektal biyopsi yapılmadan definitif cerrahi yapılabilir.

Myektomi yapılmış ve proksimal segmenti aganglionik olarak saptanan hastalarda bir süre konservatif takip hastayı gereksiz cerrahiden koruyabilir.