38th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association Congress

R Özcan*, A Karagöz*, S Bağhaki**, S Ocak***, P Kendigelen****, Ş Emre*

*Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Medical Faculty, Department of Pediatric Surgery
**Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Medical Faculty, Department of Plastic Reconstructive and Aesthetic Surgery
***Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Medical Faculty, Department of Pediatrics, Division of Pediatric Hematology/Oncology
****Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Medical Faculty, Department of Anesthesiology

Introduction: We here present the application of cytoreductive surgery, hyperthermic intraperitoneal(HIPEC) and intrahroracic(HITOC) chemotheraphy in a recurrent and metastatic thoracal rhabdomyosarcoma(rms) case.

Case: Five year old male patient had right sided pleural effusion 4 years ago, a mass was detected and resected after initial tube thoracostomy. Chemoradiotheraphy was applied after rms diagnosis. Recurrent mass excision with partial diaphragmatic resection was performed two years later. At first month of chemotheraphy recurrence was noted again. Patient was referred to our center after 8 cycles of chemotheraphy with rapid growth in tumor size (90x50x120mm), right diaphragmatic and liver invasion, generalised intraperitoneal and pelvic metastatis. Pulmonary perfusion scintigraphy showed 17% right sided ventilation contribution. Because of chemotheraphy resistance, oncology council decided on cytoreductive surgery, HIPEC and HITOC. At surgery; suprahepatic vena cava was approached at atrial level. After total vascular control achievement right hepatectomy was performed involving “the hanging maneuver”. With the tumor, adjacent diaphragma and thoracal wall with 4 costae were en-block resected. Right pulmonectomy and decortication was performed. After total peritonectomy, omentectomy and gross mass resection; HIPEC-HITOC with cisplatin and adriamycin were administered into the abdomen and right hemithorax for 60 minutes. Thoracoabdominal wall reconstruction was done via fasciocutaneous flap, mash and titanium bars. Total anesthesia time was 17 hours. There were no peroperative and early postoperative complications. Patient was explored for brid ileus at post-operative first month and all peritoneal surfaces were noted to be clear. After third month of postoperative chemotheraphy intraperitoneal recurrence developed and the patient was lost after 6 months due to progressive disease.

Conclusion: HIPEC and HITOC application in childhood sarcomas is rarely reported. Our case is the first stated combined method. With proper anesthesic precautions, the process was completed problem free.

R Özcan*, A Karagöz*, S Bağhaki**, S Ocak***, P Kendigelen****, Ş Emre*

*İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Plastik Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi ABD
***İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Bilim Dalı
****İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Anesteziyoloji Anabilim Dalı

Giriş: Toraks kaynaklı nüks ve metastatik rabdomyosarkom olgusunda sitoredüktif cerrahi ile hipertermik intraperitoneal(HIPEC) ve intratorasik kemoterapi(HITOC) uygulamasının sunulmaktadır.

Olgu: Beş yaşında erkek hastaya 4 yıl önce dış merkezde sağ plevral effüzyon nedeni ile tüp torakostomi yapıldıktan sonra kitle saptanmış ve total olarak eksize edilmiş. Patolojik incelemede iğsi hücreli rabdomyosarkom saptanarak kemoradyoterapi uygulanmış. İki yıl sonra sağ hemitoraksta nüks nedeniyle kitle eksizyonu ve parsiyel diyafragma rezeksiyonu yapılarak tekrar kemoterapi başlanmış. Birinci ayında tekrar nüks görülmüş ve 8 kür kemoterapi uygulanmış.

Olgu tedavi sırasında kitle boyutlarında artış, sağ diyafragma ve karaciğer sağ loba invaze kitle, yaygın peritoneal ve pelvik yayılım nedeniyle kliniğimize yönlendirildi. BT ve PET incelemelerinde sağ hemitoraks bazalinden başlayan, diyaframdan orijinli karaciğer sağ lobunu infiltre eden, 90x50x120 mm kitle ve peritoneal yüzeylerde yaygın kitleler izlendi. Sağ akciğer volümünün küçük olması nedeniyle yapılan perfüzyon sintigrafisinde ventilasyona katılım oranı %17 idi. Onkoloji konseyinde tartışılan hastaya kemoterapi direnci olduğundan sitoredüktif cerrahi, HIPEC ve HITOC yapılması kararlaştırıldı.

Cerrahide atrium seviyesinden suprahepatik vena cava dönülerek total vasküler kontrol sağlandı, “hanging manevrası” ile sağ hepatektomi yapıldı. Kitleye bitişik diyafragma ve 4 kot içeren toraks duvarı en-blok eksize edildi. Sağ pulmonektomi ve dekortikasyon yapıldı. Total peritonektomi, omentektomi ve gross kitle eksizyonu sonrası intraabdominal ve sağ torakal boşluğa 60 dk süreyle cisplatin ve adriamisin ile HIPEC-HITOC yapıldı. Fasyakütanöz flep, mash ve titanyum bar kullanılarak batın-toraks duvarı rekonstrüksiyonu tamamlandı. Toplam anestezi süresi 17 saatti. Peroperatif ve postoperatif erken komplikasyon izlenmedi. Postoperatif 1. ayda brid ileus nedeniyle yapılan laparatomi ve eksplorasyonda tüm peritoneal yüzeyler salimdi. Postoperatif kemoradyoterapi uygulanan hastada 3. ayda tüm peritoneal yüzeylerde nüks gelişti ve postoperatif 6. ayında ilerleyici hastalık nedeniyle kaybedildi.

Sonuç: Çocukluk çağı sarkomlarında HIPEC ve HITOC uygulanması ile ilgili literatürde sınırlı sayıda yayın bulunmaktadır. Olgumuz literatürde çocukluk çağında kombine HIPEC ve HITOC uygulanan ilk olgudur. Uygun anestezi önlemleri ile uygulama sorunsuz olarak gerçekleştirilmiştir.