EN
TÜRKÇE
Poster - 73
Mid-aortic Syndrome and Its Fatal Complication
MA Akay*, S Metin*, O Varlıklı*, GE Yıldız**
*Kocaeli University Faculty of Medicine, Pediatric Surgery Department
**WM Medical Park Kocaeli
Introduction: Mid-aortic syndrome (MAS) is a rare clinical condition characterized by narrowing of the abdominal aorta and stenosis of its major branches. Until 2008, 108 pediatric patients were described in the literature.
Case: A 15-month-old male was brought to the emergency department with vomiting and distension. His general condition was poor, hypothermic, inclined to sleep. HR 128/min, RR 48/min, BP 80/60 mmHg. Three days ago, he had been operated with the diagnosis of undescended testis. He was under follow-up from the pediatric health and diseases clinic due to left renal agenesis and elevated liver enzymes. His abdomen was distended and the skin color was echymotic. Bowel sounds were not heard. WBC; 18400 and CRP: 19. Air-fluid levels were present in abdomen graphi and there was no gas shadow in the pelvis. Abdominal CT; “The swirling sign is observed in the midline of the abdomen and may be compatible with mesenteric volvulus or internal herniation. Dilatation compatible with ileus was not observed in the intestinal loops, and no contrast enhancement was observed in the ileal loops. Omentum majus was not observed during laparotomy. The cecum and appendix were adhered to the peritoneal suture line in the left lower quadrant. After the intestines were placed in their normal position, it was not seen that there was no volvulus. However, the ascending colon and transverse colon blood supply were impaired and the intestinal wall was necrotic. The operation was completed with resection and ostomy. The pathology result was consistent with the colon wall containing necrosis in all layers. The patient died in the early postoperative period. Tomographs were evaluated retrospectively. No filling was observed in the superior mesenteric artery and vein from the proximal level. Aortic diameter was narrower than normal. A diagnosis of mid-aortic syndrome was made.
Discussion: Although the number of pediatric patients diagnosed with MAS is low in the literature, this condition, which can accompany many syndromes, may be encountered by pediatric surgeons with the picture of acute abdomen. It is important to take preoperative precautions, especially in patients with pathologies that may be a component of the syndrome, such as unilateral renal agenesis and undescended testis.
Mid-aortik Sendrom ve Ölümcül Komplikasyonu
MA Akay*, S Metin*, O Varlıklı*, GE Yıldız**
*Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**WM Medical Park Kocaeli
Giriş: Mid-aortik sendrom (MAS) abdominal aortanın daralması ve ana dallarının stenozu ile karakterize nadir görülen klinik durumdur. 2008 yılına kadar literatürde 108 çocuk hasta tanımlanmıştır.
Olgu: 15 aylık erkek hasta bir erkek hasta, kusma ve abdominal distansiyon ile acil servise getirildi. Genel durumu kötü hipotermik ve uykuya meyilli idi. Vital bulgularında nabız 128/dk solunum sayısı 48/dk, tansiyonu 80/60 mmHg idi. Üç gün önce inmemiş testis tanısı ile başka merkezde opere edilmişti. Sol renal agenezi ve karaciğer enzim yüksekliği sebebiyle çocuk sağlığı ve hastalıkları kliniğinden takipli idi. Karın muayenesinde batın distandü ve cilt rengi ekimotik görünümdeydi. Barsak sesleri alınmıyordu. Sol inguinal insizyonu ve penil hipospadiası mevcuttu. Laboratuvar tetkiklerinde beyaz küresi 18400, CRP: 19 (≤5) idi. ADBG de hava sıvı seviyeleri mevcut ve pelviste gaz gölgesi yoktu. Batın BT çekildi; ‘’batın orta hatta girdap işareti izlenmiş olup mezenterik volvulus veya internal herniasyonla uyumlu olabilir. Barsak anslarında ileus ile uyumlu dilatasyon ileal anslarda kontrastlanma izlenmedi’’ şeklinde yorumlandı. Laparotomi sırasında omentum majus izlenmedi. Çekum ve apendiks sol alt kadranda peritoneal sütür hattına yapışıktı. Barsaklar normal pozisyonuna alındıktan sonra volvulus olmadığı görüldü. Fakat çıkan kolon ve transvers kolon kanlanması bozuk ve barsak duvarı nekrotik görüldü. Rezeksiyon ve ostomi ile operasyon tamamlandı. Patoloji sonucu tüm katlarda nekroz içeren kolon duvarı ile uyumlu geldi. Hasta post operatif erken dönemde kaybedildi. Tomografiler geriye dönük değerlendirildi. Süperior mezenterik arterde ve vende proksimal düzeyden itibaren dolum izlenmedi. Aort çapı normalden dar görüldü. Mid-aortik sendrom tanısı konuldu.
Tartışma: Her ne kadar literatürde MAS tanılı çocuk hasta sayısı az olsa da, birçok sendroma eşlik edebilen bu durum akut batın tablosu ile çocuk cerrahlarının karşısına çıkabilir. Özellikle tek taraflı renal agenezi, inmemiş testis gibi sendrom bileşeni olabilen patolojilere sahip hastalarda akla gelmesi, ameliyat öncesi tedbir alınması açısından önem taşır.