EN
TÜRKÇE
Poster - 65
Small Bowel Atresia in Mother and Daughter: Coincidence or Familial?
MH Çakmak*, S Cansaran*, AM Abdi**, A Celayir*
*University of Health Sciences, Istanbul Zeynep Kamil Maternity and Children Diseases Health Training and Research Center, Department of Pediatric Surgery, Istanbul
**Mogadishu Somalia-Turkey, Recep Tayyip Erdoğan Training and Research Hospital,Department of Paediatric Surgery, Mogadishu, Somalia
Introduction/Aim: Information in the literature suggests that the jejunoileal atresia may be autosomal recessive. However, there were no mother-infant or father-infant case reports with jejunoileal atresia. In this study, prenatally diagnosed jejunal atresia was reported in a female infant born to a mother who was operated for ileal atresia.
Case Report: A 35-week, 2300-gram female baby who had 21 mm dilatation in the widest part of the intestines in prenatal ultrasound was interned. Direct X-ray showed wide air-fluid levels, non-gassed lower abdomen and pelvis suggestive of high jejunoileal atresia. There was an unused colon on rectal contrast X-ray. It was learned that the patient's 29-year-old mother was also operated at another center when she was five days old due to ileal atresia.
Type 1 jejunal atresia was observed at the 10th cm from the ligament of Treitz during the operation. It was determined that the jejunum was enlarged with a diameter of 4 cm and the difference was 10/1. Flap was prepared from the proximal dilated jejunum and a V-Y anastomosis was performed to the distal intestine with 6/0 PDS. Thus, tapering was completed in a funnel-like transition to the distal. It was observed that there was fluid passage through the anastomosis, no leakage and the fluid passage up to the sigmoid colon was normal. The postoperative processes of the patient were uneventful and the follow-up is still ongoing.
Conclusions: It is thought that most of jejunoileal atresias may be caused by environmental influences during pregnancy. However, studies with larger series are needed to show whether there is genetic inheritance. In the presence of jejunoileal atresia in the family history, meticulous application of prenatal ultrasounds, prenatal counseling by Pediatric Surgery in suspicious cases, and appropriate management of patients in the postnatal period are important for survival.
Anne ve Kızda Konjenital İnce Barsak Atrezisi: Tesadüf mü, Ailesel Geçişli mi?
MH Çakmak*, S Cansaran*, AM Abdi**, A Celayir*
*Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Çocuk Cerrahisi Kliniği, İstanbul
**Mogadişu Somali Türkiye Recep Tayyip Erdoğan Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahi Kliniği, Mogadişu, Somali.
Giriş/Amaç: Literatürde, iki veya üç kardeşte jejunal atrezi olduğunu bildiren sporadik olgu sunumlarının yanı sıra şimdiye kadar jejunoileal atrezili yedi ikiz olgunun bildirilmesi hastalığın otozomal resesif geçişli olabileceğini düşündürmektedir. Bununla beraber jejunoileal atrezili anne-bebek veya baba-bebek olgu bildirimi olmamıştır. Bu çalışmada, ileal atrezi nedeniyle opere olan bir anneden doğan kız bebekteki prenatal tanı konulmuş jejunal atrezi raporlandı.
Olgu Sunumu: Prenatal ultrasonda barsaklarda en geniş yerinde 21 mm dilatasyon saptanan ve 35 haftalık, 2300 gram doğan kız bebek interne edildi. Direkt grafide, yüksek jejunoileal atrezi düşündürecek geniş hava-sıvı seviyeleri, gazsız alt batın ve pelvis mevcuttu. Rektal kontrastlı grafide kullanılmamış kolon görüldü. Hastanın 29 yaşındaki annesinin de beş günlükken ileal atrezi sebebiyle başka bir merkezde opere olduğu öğrenildi.
Ameliyatta Treitz ligamanından itibaren 10. cm’de Tip 1 jejunal atrezi olduğu görüldü. Jejunumun 4 cm çapında genişlediği ve çap farkının 10/1 olduğu saptandı. Proksimal dilate jejunumdan flep çevrilerek 6/0 PDS ile distal barsağa V-Y anastomoz yapıldı. Böylece distale doğru huni tarzında geçiş olacak şekilde tapering tamamlanmış oldu. Anastomozdan sıvı geçişi olduğu, kaçak olmadığı görüldü. Sigmoid kolona kadar sıvı geçişinin normal olduğu izlendi. Hastanın postoperatif süreçleri sorunsuz seyretmiş olup takiplerine halen devam edilmektedir.
Sonuç: Literatürde bildirilmiş kardeş veya ikiz jejunoileal atrezi olgu bildirimlerinin hiçbirinde ailelerin diğer üyelerinde barsak atrezisi görülmemiştir. Bu nedenle, bu tür vakaların çoğunun gebelik sırasında çevresel etkilerden kaynaklanabileceği düşünülmektedir. Bununla birlikte genetik kalıtım olup olmadığını gösterebilmek açısından daha geniş serili çalışmalara ihtiyaç vardır. Aile öyküsünde mevcut jejunoileal atrezi varlığında prenatal ultrasonların titizlikle uygulanması, şüpheli durumlarda Çocuk Cerrahisi tarafından prenatal danışmanlık yapılması ve hastaların postnatal dönemde uygun yönetilmesi sağkalım açısından önemlidir.