39th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association Congress

F Serttürk*, E Ergün*, EO Kırımker**, S Fitöz***, T Kutluk****, M Bingöl Koloğlu*

*Ankara University, School of Medicine, Department of Pediatric Surgery
**Ankara University, School of Medicine, Department of General Surgery
***Ankara University School Of Medicine Department Of Pediatric Radiology
****Hacettepe University Faculty of Medicine Department of Pediatrics - Pediatric Oncology Unit

Introduction: A majority of periampullary cancers (PACs) are pancreatic adenocarcinomas. Ampullary cancers are rare: they comprise 0.2% of all gastrointestinal cancers and 16% to 28% of all PAC. These tumors have a slight male preponderance, and patients tendto be in their seventh decade of life. As far as we know, only one case of adenocarcinoma with a 1 cm mass in the ampullar region has been reported in children. Herein we report a 14 -years-old boy with adenocarcinoma of ampulla Vater presented with a mass in the pancreatic head causing obstructive jaundice.

Case Report A l4-year-old boy was admitted with a large mass in the pancreatic head and obstructive jaundice. He had a history of abdominal pain and progressive jaundice and weight loss for three months. He had been hospitalized in another hospital for two months, although an endo ultrasound-guided biopsy revealed the diagnosis of adenocarcinoma. Laboratory studies showed a total bilirubin level of 23 mg/dL with conjugated bilirubin of 15 mg/dL; alkaline phosphataselevel of 551; aspartate aminotransferase and alanine aminotransferase values of 295 and 182 IU/L, respectively. Imaging studies showed extremely dilated o intra- and extrahepatic bile ducts and a 4X5 cm mass involving the head of the pancreas and multiple peripancreatic lymph nodes. The patient underwent a Whipple operation with an uneventful postoperative course. Pathology revealed grade 2 intestinal adenocarcinoma with tumor-positive peripancreatic lymphnodes. The patient received six cycles of chemotherapy and radiotherapy. He is currently doing well without any sign of recurrence six months after surgery.

Conclusion: Although rarely expected, adenocarcinoma of ampulla Vater should be considered in children presenting with a mass in the pancreatic head causing obstructive jaundice. Whipple operation with complete excision of the tumor and peripancreatic lymph nodes, followed by chemotherapy and radiotherapy, is the only treatment option for survival.

F Serttürk*, E Ergün*, EO Kırımker**, S Fitöz***, T Kutluk****, M Bingöl Koloğlu*

*Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Genel Cerrahi Anabilim Dalı
***Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Radyolojisi Bilim Dalı
****Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı Pediatrik Onkoloji Ünitesi

Giriş Periampuller kanserlerin (PAK) çoğunluğu pankreas adenokarsinomlarıdır. Ampuller kanserler nadirdir; tüm gastrointestinal kanserlerin %0,2'sini ve tüm PAK'nin %16-28'ini oluştururlar. Bu tümörler sıklıkla 7. dekatta görülürler. Bildiğimiz kadarıyla çocuklarda ampulla bölgesinde 1 cm'lik kitlesi olan sadece bir adenokarsinom olgusu bildirilmiştir. Burada, pankreas başında tıkanma sarılığına neden olan bir kitle ile başvuran ampulla Vater den köken alan adenokarsinom tanısı alan 14 yaşında bir erkek çocuğun sunulması amaçlandı.

Olgu sunumu

14 yaşında erkek çocuk pankreas başında kitle ve tıkanma sarılığı ile başvurdu. Üç aydır olan karın ağrısı, ilerleyici sarılık ve kilo kaybı öyküsü mevcuttu. İki ay süreyle dış merkezde yatırılarak izlenen hastaya, bu merkezde endosonografi ile yapılan biyopsi sonucu adenokarsinom olarak rapor edilmişti. Laboratuvar tetkiklerinde, total bilirubin düzeyi 23 mg/dL,direkt bilirubin düzeyi 15 mg/dL; alkalen fosfataz düzeyi 551 ; aspartat aminotransferaz ve alanin aminotransferaz değerleri sırasıyla 295 ve 182 IU/L idi. Görüntülemelerde aşırı derecede genişlemiş intra ve ekstrahepatik safra kanalları ve pankreas başını içeren 4x5 cm’lik kitle ve çoklu peri pankreatik lenf nodları izlendi. Hastaya postoperatif seyri sorunsuz olan Whipple ameliyatı yapıldı. Patoloji sonucu grade 2 intestinal tip adenokarsinomu olarak raporlandı. Peripankreatik lenf nodlarında da tümör pozitif idi. Hasta altı kür kemoterapi ve radyoterapi aldı. Şu anda herhangi bir sorunu olmayan hastada ameliyattan altı ay sonra herhangi bir nüks belirtisi izlenmemiştir.

Sonuç: Pankreas başında tıkanma sarılığına neden olan bir kitle ile başvuran çocuklarda nerdeyse yok denilecek kadar nadir olmasına rağmen ampulla Vater adenokarsinomu akla gelmelidir. Tümörün ve peripankreatik lenf nodlarının tam eksizyonu içeren Whipple ameliyatı ve sonrasında uygun kemoterapi ve radyoterapi uygulanması hastalığın sağaltımı için tek seçenektir.