39th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association Congress

Cİ Öztorun*, EE Erten**, SA Bostancı**, A Ertürk**, VS Çayhan**, AU Uzun**, D Güney*, MN Azılı*, E Şenel*

*Ankara Yıldırım Beyazıt Unıversıty Medical Faculty Department of Pediatric Surgery
**Ankara City Hospital, Children Hospital, Department of Pediatric Surgery, Bilkent, Ankara

Aim: Total colonic aganglionosis (TCA) is a rare form of Hirschsprung disease(HD), with more severe symptoms than rectosigmoid Hirschsprung disease. We aimed to compare the surgical outcomes of TCA with Short- HD and Long-HD.

Methods

We evaluted the patients with HD and compared the patients according to the location of aganglionic segment in terms of demographic datas, surgery, length of hospital stay, short and long term complication. The medical records of 102 patients with HD from 2000 to 2021 were reviewed

Results

The patients included in this study were divided into three groups as TCA(n=15), Short- HD (n=82) and Long-HD (n=5) according to involved aganglionic segment. Patients in the TCA group are diagnosed earlier (mean, 3.2 months), and definitive surgery is performed earlier than patients in the other group (mean, 8.1 months) (p=0.001), Length of hosptial stay was shorter in patients with short segment-HH compared to other groups (p=0.001). In our series, % 14,7 of HD patients were TCA. The mean age at the definitve surgey was 18.2 (1–152) months. The most common methods of definitive surgery was TEPT and Duhamel procedure. Perianal excoriation and enterocolitis were the most common postoperative complications. The complications were higher in Long-HD and TCA group.

Conclusion

In the study, it was found that symptoms were seen earlier, diagnosis and definitive surgery were performed earlier in patients with TCA group compared to other groups. The length of hosptial stay was more longer in TCA group. Except for the higher incidence of perianal excoriation in the TCA group, there were no significant differences between the groups in terms of the incidence of postoperative complications, especially enterocolitis. No mortality was observed in any patient due to HD. Three cases died due to non-hirschsprung pathologies (cardiac).

Cİ Öztorun*, EE Erten**, SA Bostancı**, A Ertürk**, VS Çayhan**, AU Uzun**, D Güney*, MN Azılı*, E Şenel*

*Ankara Yıldırım Beyazıt Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Ankara Şehir Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği, Bilkent, Ankara

Amaç

Total kolonik aganglionozis (TKA), rektosigmoid Hirschsprung hastalığından daha şiddetli semptomları olan, Hirschsprung hastalığının (HH) nadir bir formudur. TKA'nın cerrahi sonuçlarını Kısa segment -HH ve uzun segment-HH ile karşılaştırmayı amaçladık.

Yöntemler

HH'li hastaları değerlendirdik ve aganglionik segment yerleşimine göre demografik veriler, cerrahi, hastanede kalış süresi, kısa ve uzun dönem komplikasyon açısından karşılaştırdık. 2000'den 2021'e kadar HH'li 102 hastanın tıbbi kayıtları incelendi.

Bulgular

Bu çalışmaya dâhil edilen hastalar tutulan aganglionik segmente göre TKA(n=15), Kısa segment-HH (n=82) ve uzun segment-HH (n=5) olmak üzere üç gruba ayrıldı. Bizim serimizde HH hastalarının % 14,7'si TKA idi. TKA grubundaki hastalar diğer gruptaki hastalara göre daha erken tanı almakta (ort. 3,2 ay) ve daha erken definitif cerrahi(ort. 8,1 ay) yapılmaktadır. (p=0,001) Hastanede yatış süresi, kısa segment-HH hastalarında diğer gruplara göre daha kısa idi (p=0,001). Definitif cerrahi yapılma yaşı ortalama 18,2 (1-152) aydı. Definitif cerrahi için en sık kullanılan yöntemler TEPT ve Duhamel prosedürüydü. Perianal dermatit ve enterokolit en sık görülen postoperatif komplikasyonlardı. Uzun segment-HH ve TKA grubunda komplikasyon daha fazla görüldü.

Sonuç

Çalışmada, TKA grubundaki hastalarda diğer gruplara göre semptomların daha erken görüldüğü, tanı ve definitif cerrahinin daha erken yapıldığı saptandı. TKA grubunda hastanede kalış süresi daha uzundu. TKA grubunda perianal dermatit insidansının daha yüksek olması dışında, postoperatif komplikasyon, özellikle enterokolit insidansı açısından gruplar arasında anlamlı fark yoktu. HH nedeni ile hiçbir hastada mortalite görülmedi. Üç olgu hirschprung dışı patolojileri nedeni ile (kardiyak) ex oldu.