40th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association Congress

İB Usta*, F Beci*, H Çayırlı*, Hİ Tanrıverdi*, S Kılıç**, B Ersoy**, C Günşar*

*Celal Bayar University Medical School, Department of Pediatric Surgery, Manisa, Turkey
**Celal Bayar University Medical School, Department of Pediatrics, Diviion of Pediatric Endocrinology, Manisa, Turkey

INTRODUCTİON:Sex cord stromal tumors of the testis constitute approximately 4-6% of all testicular neoplasms.Subtypes of SCTs are large cell calcifying Sertoli cell tumors (LCCSCT), sclerosing Sertoli cell tumors, and sex cord stromal tumors. LCCSCT is an extremely rare subtype. It was first described by Proppe and Scully in 1980.In this case report, the treatment features and 3-year follow-up of a case with prepubertal gynecomastia and symptomatic calcified Sertoli cell tumor will be presented.CASE:He was referred to us because there was bilateral gynecomastia and difference between testicular dimensions.In the physical examination of the patient;It was observed that both breasts grew about 5 cm in diameter, and the left testis was larger than the right.In the scrotal ultrasound, a heterogeneous solid space-occupying mass lesion with a mixed-type blood supply pattern with a peripheral hypoechoic halo of 15x13x13 mm in the middle part of the left testis with calcific echoes in the center was observed.In breast USG, it was observed that there was breast tissue suitable for adolescent pattern in both breast sites.No pathological finding was found in the abdominal usg performed for screening purposes.After all these examinations, the left testis was taken out with an inguinal approach and the 1.5 cm mass lesion was removed and the testis was placed in the scrotum.In this pathology, a diagnosis of large cell calcified Sertoli cell tumor with lamellar calcifications was made.The patient was started on an aromatase inhibitor.Gynecomastia disappeared completely in the first 1-year follow-up.The estradiol level, which was high before the treatment, decreased to <5 pg/mL after the treatment.No recurrence was observed in the follow-up control scrotal USGs. In the 3rd year of the follow-up, the patient developed gynecomastia in the physiological border compatible with puberty.CONCLUSİON:Prepubertal testicular tumors are very rare.Due to the high aromatase enzyme activity in neoplastic Sertoli cells, these tumors show clinical signs by increasing estradiol formation.Although complete removal of the mass is the main treatment, the symptoms completely regressed in the patient who was started on an aromatase inhibitor.No recurrence was observed in the 3-year follow-up.However, we recommend longer-term follow-up to evaluate the success of treatment in these cases.

İB Usta*, F Beci*, H Çayırlı*, Hİ Tanrıverdi*, S Kılıç**, B Ersoy**, C Günşar*

*Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Manisa
**Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı, Manisa

GİRİŞ:Testisin seks kord stromal tümörleri, tüm testis neoplazmalarının yaklaşık %4-6'sını oluşturur.WHO sınıflandırmasında stromal testis tümörlerinin alt tipi olan Sertoli hücreli tümörler vakaların % 1’inden azını oluşturur.SCT'lerin alt tipleri, büyük hücre kalsifiye edici sertoli hücreli tümörler(LCCSCT), sklerozan sertoli hücreli tümörler ve seks kord stromal tümörleridir.İlk kez Proppe ve Scully tarafından 1980 yılında tanımlanmıştır.Bu olgu sunumunda nadir olarak görülen prepubertal jinekomasti ile semptom veren kalsifiye sertoli hücreli tümörü olan olgunun tedavi özellikleri ve 3 yıllık takibi sunulacaktır.

OLGU:9 yaş erkek hasta;bilateral jinekomasti ve testis boyutları arasında farklılık olması üzerine tarafımıza yönlendirildi.Hastanın yapılan fizik muayenesinde; her iki memede yaklaşık 5 cm çapında büyüme, sol testisin sağa göre daha büyük olduğu görüldü.Yapılan skrotal ultrasonunda(usg) sol testis içerisinde orta kesimde 15x13x13 mm boyutta periferik hipoekoik halosu bulunan santralinde kalsifik ekolar barındıran mikst tip kanlanma paterni gösteren heterojen solid yer kaplayan kitle lezyonu izlendi. Meme usg’sinde her iki meme lojunda adölesan paterne uygun meme dokusu olduğu görüldü.Tarama amaçlı yapılan abdomen usg’sinde herhangi bir patolojik bulguya rastlanmadı.Karyotip analizi 46,XY olarak değerlendirildi.Tüm bu tetkiklerin ardından sol testis inguinal yaklaşımla dışarı alınıp içerisindeki 1,5 cmlik kitle lezyonu çıkarılarak testis skrotuma yerleştirildi.Patolojisinde küçük geniş, eozinofilik, uniform nukleuslu, poligonal şekilli hücreler saptandı ve lamellar kalsifikasyonları ile büyük hücreli kalsifiye Sertoli hücreli tümör tanısı konuldu.Olguya aromataz inhibitörü başlandı.İlk 1 yıllık takibinde jinekomasti tamamen kayboldu.Tedavi öncesi yüksek izlenen östradiol düzeyi, tedavi sonrasında <5 pg/mL seviyesine geriledi.Takibinde yapılan kontrol skrotal usg lerinde rekürrens izlenmedi.Takibinin 3. yılında olguda fizyolojik sınırda puberte ile uyumlu jinekomasti gelişti.

TARTIŞMA:Prepubertal testis tümörleri oldukça nadirdir(0,5-2,0/100000).Neoplastik sertoli hücrelerindeki yüksek aromataz enzim aktivitesi nedeniyle bu tümörler östradiol oluşumunu arttırarak klinik belirtilerini gösterir.Kitlenin tamamen çıkarılması temel tedavi olmakla birlikte aromataz inhibitörü başlanan olguda semptomlar tamemen geriledi.3 yıllık takibinde rekürrens izlenmedi.Ancak bu olgularda tedavi başarısının değerlendirilmesi için daha uzun dönem takip önermekteyiz.