40th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association Congress

AE Hakalmaz*, S Yar*, O Korun**, R Kemerdere***, A Kalyoncu Uçar****, P Kendigelen*****, S Ocak******, R Özcan*

*Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Medical Faculty, Department of Pediatric Surgery
**Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Faculty of Medicine, Department of Cardiovascular Surgery
***Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Medical Faculty, Department of Neurosurgery
****İstanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpaşa Medical Faculty, Department of Radiology, Division of Pediatric Radiology
*****Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Medical Faculty, Department of Anesthesiology
******Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Medical Faculty, Department of Pediatrics, Division of Pediatric Hematology/Oncology

Introduction: Multidisciplinary management of chemotherapy-resistant giant thoracoabdominal neurogenic tumor is presented.

Case Report: In a four-year-old male patient, a 120x73x74mm solid mass extending into the spinal canal was detected, located in the left thoracoabdominal paravertebral region, due to fever and night sweats. A trucut biopsy was planned, but the family refused. When he applied again at the age of nine, a significant progression was observed in the size of the mass. In the needle biopsy, ganglioneuroblastoma and n-myc were negative. Since there was no response after three cycles of chemotherapy (CT), the mass was considered unresectable and angioembolization was performed in interventional radiology. The patient who developed paraplegia and fecal-urinary incontinence after the procedure was referred to our clinic after 6 cycles of CT could not respond.

When he applied to our clinic, she had NSE:18ng/mL, Ferritin:1442ug/L, LDH:185U/L, and 10-degree scoliosis. The Adamkiewicz artery could not be visualized in the case evaluated with conventional angiography (compression? embolization sequela?). The current size of mass was 18x15x13cm and it filled left hemithorax and extended to retroperitoneum. Surgical excision was decided due to the lack of CT response. In surgery, retroperitoneum and left hemithorax were exposed by an extraperitoneal approach. The mass was removed from all surfaces without leaving any macroscopic residue. The areas extending to the neural foramen were partially excised anteriorly by the NRS team. Two months later, the residual mass in the spinal canal was excised by the NRS team using a posterior approach. In the 8th month postoperatively, the patient's scoliosis has progressed significantly.

Conclusion: Protection of the Adamkiewicz artery in thoracoabdominal neurogenic tumors is vital for the circulation of the spinal cord. Surgical treatment with a multidisciplinary approach is essential in giant neurogenic tumors, especially if there is no CT respond.

AE Hakalmaz*, S Yar*, O Korun**, R Kemerdere***, A Kalyoncu Uçar****, P Kendigelen*****, S Ocak******, R Özcan*

*İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dalı
***İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa,Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Beyin ve Sinir Cerrahisi Anabilim Dalı
****İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Çocuk Radyolojisi Bilim Dalı
*****İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Anesteziyoloji Anabilim Dalı
******İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Bilim Dalı

Giriş: Kemoterapiye dirençli dev torakoabdominal nörojenik tümörün multidisipliner yönetimi sunulmuştur.

Olgu Sunumu: Dört yaşında erkek olguda, ateş, gece terlemesi nedeniyle dış merkezde yapılan tetkiklerinde sol torakoabdominal, 120x73x74mm, spinal kanala uzanan solid kitle saptanmış. Hastaya biyopsi planlanmış, ancak aile biyopsiye izin vermemiş. Dokuz yaşında tekrar başvurduğunda kitle boyutlarında progresyon görülmüş. İğne biyopsisinde histopatolojide ganglionöroblastom ve n-myc negatif saptanmış. Spinal kanalı %50’den fazla dolduran kitle ve IDRF(+)’liği nedeniyle olguya kemoterapi(KT) başlanmış. Üç kür sonrasında kitle rezeksiyona uygun görülmeyerek anjiyoembolizasyon yapılmış. İşlem sonrasında parapleji ve fekal-üriner inkontinans gelişen olgu 6 kür KT sonrasında yanıt alınamayınca kliniğimize başvurmuş.

Kliniğimizde NSE:18ng/mL, Ferritin:1442ug/L, LDH:185U/L’ydi ve 10⁰ skolyoz mevcuttu. MR, BT anjiyografi ve konvansiyonel anjiyografiyle değerlendirilen olguda Adamkiewicz arteri görüntülenemedi (bası? embolizasyon sekeli?). Kitlenin boyutu 18x15x13cm’ydi, sol hemitoraksı doldurmakta ve retroperitona uzanmaktaydı. Kitle, aorta ve torakal 10.-11.-12. interkostal arterleri sarmakta, T9-T10, T10-T11, T11-T12 seviyelerinde nöral foramenlerden spinal kanala uzanmaktaydı. KT yanıtı olmaması nedeniyle onkoloji konseyinde cerrahi eksizyon kararlaştırıldı.

Olguya çocuk cerrahisi, kardiyovasküler cerrahi (KVC) ve nöroşirurji (NRŞ) ekipleriyle gerçekleştirilen cerrahide sol torakoabdominal insizyonla göğüs ve karın boşlukları açıldı, diyafragma kostal bağlantılarından kesilerek serbestlendi. Ekstraperitoneal yaklaşımla retroperiton ve sol hemitoraks ekspoze edildi. KVC ekibi aortayı, kitle kraniyalinde arkus bitiminde ve kitle kaudalindeyse infrarenal seviyede güvenceye aldı. T4-L2 arasında kostovertebral bileşkeleri dolduran kitle periferden mobilize edilerek eksize edildi. İnterkostal arterler tümör içerisinden izole edilerek korundu. Kitle total eksize edildi. Nöral foramenlere uzanan alanlar NRŞ ekibi tarafından anteriordan parsiyel eksize edildi. İki ay sonra NRŞ ekibi posterior yaklaşımla spinal kanaldaki rezidüleri eksize etti.

Olgu postoperatif 8. ayında, skolyozu progrese(50⁰), alt ekstremite hareketleri mevcut ve destekle ayakta durabilmektedir.

Sonuç: Torakoabdominal nörojenik tümörlerde Adamkiewicz arterinin korunması, medulla spinalisin dolaşımı açısından hayati önem taşır. Dev nörojenik tümörlerde, özellikle KT yanıtı yoksa, multidisipliner yaklaşımla cerrahi tedavi esastır.