EN
TÜRKÇE
Oral Presentation - 82
Wilms tumor with intravascular extension: Analyzing tumor thrombus characteristics and survival
Kıvılcım Karadeniz Cerit 1, Özge Kılıç Bayar 1, Nurşah Eker 2, Dilek Gül 3, Elif Demirbaş 4, Koray Ak 4, Özge Yapıcı 5, Gülnur Tokuç 2, Gürsu Kıyan 1
1 Marmara University School of Medicine, Departmant of Pediatric Surgery,
2 Marmara University School of Medicine, Division of Pediatric Hematology and Oncology
3 Marmara University School of Medicine, Department of Radiation Oncology
4 Marmara University School of Medicine, Department of Cardiovascular Surgery
5 Marmara University School of Medicine, Deparment of Radiology
Aim:Reviewing oncologic and surgical management of Wilms tumor (WT) with intravascular tumor thrombus (IVT) extension, analyzing characteristics of IVT and survival.
Methods:Records of WT patients were retrospectively evaluated between June 2012-June 2024 and IVT was identified.Spesific data included demographics, tumor location, stage, histology and IVT viability, IVT level radiology at presentation, surgery, neoadjuvant/adjuvant therapy protocols.Survival analysis was performed utilizing the Kaplan-Meier method on SPSS version 25.
Results:During this period, 51 patients with WT and 7/51 patients (M/F:6/1) with IVT (13%) were identified.Median age was 46(22-67) months.All patients received neoadjuvant and adjuvant chemotherapy according to NWTSG-5/AREN0534 protocols.One patient had unfavorable histology (UFH) and diffuse anaplasy, another one had positive surgical margin.Other details are summarized in table 1.Median follow-up time was 44(10-75) months.Both 5-year event-free and overall survival rates were 85%.
Table-1:Evaluation of patient in details
| P | Presentation | Operation | Stage, IVT viability (+/-) | Adjuvant radiotherapy | Outcome |
| 1 | Bilateral WT, inferior vena cava(IVC) thrombus, (retrohepatic-infrahepatic) |
Left unilateral-nefruoretherectomy(UNU), |
LI-RI, (-) | Left flank, pulmonary | Complete remission (CR) |
| 2 | Unilateral WT (UWT), atrioventricular thrombus |
Left UNU, cardiopulmonary bypass |
L-IV, (-) | Whole abdomen | CR |
| 3 | UWT, atrioventricular thrombus |
Right UNU, cardiopulmonary bypass |
R-III, (-) | Right flank | Exitus |
| 4 | UWT, hepatic confluence IVC thrombus |
Left UNU, cavatomy, thrombectomy (infrahepatic IVC) |
L-III, (+) | Left flank | CR |
| 5 | UWT, hepatic confluence IVC thrombus |
Right UNU, cavatomy, thrombectomy (infrahepatic IVC-renal vein) |
R-IV, (-) | Right flank, pulmonary | CR |
| 6 | UWT, hepatic confluence IVC thrombus |
Right UNU, cavatomy, thrombectomy (infrahepatic IVC-renal vein) |
R-III, (+) | Right flank | CR |
| 7 | UWT, hepatic confluence IVC-renal-iliac vein thrombus |
Right UNU, cavatomy, thrombectomy (infrahepatic IVC-renal-iliac vein) |
R-III, (-) | Whole abdomen | Ongoing chemotherapy |
Conclusion:Management of WT with IVT is challenging for both oncologists and pediatric surgeons.Multidisciplinary approach and experienced surgical team determine survival of the patients.
İntravasküler uzanımı olan Wilms tümörü: Tümör trombüsünün özellikleri ve sağkalım sonuçlarının analizi
Kıvılcım Karadeniz Cerit 1, Özge Kılıç Bayar 1, Nurşah Eker 2, Dilek Gül 3, Elif Demirbaş 4, Koray Ak 4, Özge Yapıcı 5, Gülnur Tokuç 2, Gürsu Kıyan 1
1 Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD
2 Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Onkoloji ve Hematoloji Bilim Dalı
3 Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyasyon Onkolojisi AD
4 Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi AD
5 Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı
Amaç: İntravasküler tümör trombüsü (IVT) uzanımı olan Wilms tümörünün (WT) onkolojik ve cerrahi yönetimini değerlendirmek, IVT’nin özelliklerini ve sağkalım oranlarını analiz etmek.
Yöntem: Haziran 2012-Haziran 2024 arasında WT hastalarının kayıtları retrospektif olarak incelendi, IVT varlığı belirlendi. Demografik bilgiler, tümörün yeri, evresi, histolojisi ve IVT’nin canlılığı, tanı anında radyolojik IVT seviyesi, cerrahi, neoadjuvan/adjuvan kemoterapi/radyoterapi protokol verileri değerlendirildi.Sağkalım analizi, SPSS 25 versiyonunda Kaplan-Meier yöntemiyle gerçekleştirildi.
Bulgular: Bu dönemde 51 hastada WT ve 7 hastada (6 erkek, 1 kız) IVT uzanımı (%13) mevcuttu. Ortanca yaş 46(22-67) aydı. Tüm hastalar NWTSG-5/AREN0534 protokollerine göre neoadjuvan ve adjuvan kemoterapi aldı.Bir hastada unfavorabl histoloji ve diffüz anaplazi, bir hastadaysa pozitif cerrahi sınır görüldü. Diğer ayrıntılar tablo 1’de özetlendi.Ortalama 44(10-75) aylık takipte, hem 5 yıllık-olaysız-sağkalım hem de genel sağkalım oranı %85'ti.
Tablo-1: Hastaların detaylı klinik incelemesi
| H | Özellik | Cerrahi | Evre, canlı IVT (+/-) | Adjuvan radyoterapi | Sonuç |
| 1 |
Bilateral WT, |
Sol unilateral nefroüreterektomi (UNÜ), Sağ nefron-koruyucu-cerrahi, kavatomi, trombektomi |
Sol-I,Sağ-I, (-) | Sol flank, akciğer | Tam remisyon (TR) |
| 2 | Unilateral WT (UWT), atriyoventriküler trombüs |
Sol UNÜ, kardiyopulmponer bypass |
Sol-IV, (-) | Tüm abdomen | TR |
| 3 | UWT, atriyoventriküler trombüs |
Sağ UNÜ, kardiyopulmponer bypass |
Sağ-III, (-) | Sağ flank | Eksitus |
| 4 | UWT, İVK trombüs, hepatik konfluens |
Sol UNÜ, kavatomi, trombektomi (infahepatik İVK) |
Sol-III, (+) | Sol flank | TR |
| 5 | UWT, İVK trombüs, hepatik konfluens |
Sağ UNÜ, kavatomi, trombektomi (infrahepatik İVK, renal ven) |
Sağ-IV, (-) | Sağ flank, akciğer | TR |
| 6 | UWT, İVK trombüs, hepatik konfluens |
Sağ UNÜ, kavatomi, trombektomi (infrahepatik İVK, renal ven) |
Sağ-III, (+) | Sağ flank | TR |
| 7 | UWT, İVK trombüs, hepatik konfluens, sağ iliak vende trombüs |
Sağ UNÜ, kavatomi, trombektomi (infrahepatik İVK, renal ven, iliak ven) |
Sağ-III, (-) | Tüm abdomen | Adjuvan tedavi devam ediyor |
Sonuç: IVT ile WT yönetimi hem onkolojik hem cerrahi açıdan tartışmalıdır.Multidisipliner yaklaşım ve cerrahi ekibin deneyimiyle sağkalım belirlenir.