EN
TÜRKÇE
Poster - 74
Familial Double Duodenal Atresia: A Rare Case Report
Ceylan Hamzaoğlu 1, Mesut Demir 2, Meltem Kaba 2, kübra ertürk 2, Nihat Sever 2, Abdullah Yıldız 2, Çetin Ali Karadağ 2
1 University of Health Sciences,Hamidiye Etfal City Hospital, Department of Pediatric Surgery, İstanbul
2 University of Health Sciences,Hamidiye Etfal City Hospital, Department of Pediatric Surgery, İstanbul
Introduction:
Duodenal atresia is a congenital anomaly resulting from a defect in the recanalization process of the duodenum during embryogenesis and is a common cause of neonatal intestinal obstruction. Double duodenal atresia is an extremely rare variant characterized by two distinct levels of obstruction.
Herein, we describe the diagnostic approach and surgical management of a premature neonate with double duodenal atresia.
Case Presentation:
A 32-year-old woman at 30 weeks’ gestation, with a history of multiple abortions and a child with duodenal atresia, was referred to our clinic with suspected duodenal atresia. At 35 weeks, she delivered via cesarean section, and the newborn was meconium-stained. Abdominal radiography demonstrated the classic “double bubble” sign, and ultrasonography suggested a duodenal duplication cyst or double duodenal atresia.
On day 4, laparotomy revealed type 3 atresia in the first part of the duodenum. The gallbladder was separated from the liver bed and extended between the atretic segments. Distal to the first atresia, a bile-filled cystic structure with microperforations was noted, followed by a second type 1 atresia. Methylene blue injected via the gallbladder indicated possible accessory bile duct drainage, although no distinct ductal opening was visualized.
The first atresia was repaired with a diamond-shaped anastomosis after placement of a transanastomotic jejunal tube, while the second atresia was corrected using the Heineke-Mikulicz technique.
Enteral feeding via the jejunal tube was started on postoperative day 2, and full oral feeding was achieved by day 14. At 4-month follow-up, the patient was asymptomatic and thriving.
Conclusion:
Double duodenal atresia is a rare and challenging condition. Preoperative identification of a cystic lesion should prompt consideration of this diagnosis. Intraoperative evaluation of duodenal and biliary anatomy is critical. Individualized surgical repair for each atretic segment is essential to ensure favorable outcomes.
Ailesel Özellik Gösteren Çift Duodenal Atrezi : Nadir bir Olgu Sunumu
Ceylan Hamzaoğlu 1, Mesut Demir 2, Meltem Kaba 2, kübra ertürk 2, Nihat Sever 2, Abdullah Yıldız 2, Çetin Ali Karadağ 2
1 Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği
2 Sağlık Bilimleri Üniversitesi Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği, İstanbul
Giriş:
Duodenal atrezi, embriyonik dönemde duodenumun rekanalizasyon sürecindeki kusur sonucu geliştiği düşünülen konjenital bir anomalidir. Yenidoğanın barsak tıkanıklığının en sık nedenlerinden biridir. Çift duodenal atrezi, nadir görülen bir varyasyon olup, duodenumun farklı iki seviyesinde obstrüksiyon ile karakterizedir. Tanı, doğum sonrası radyolojik incelemelerle kesinleştirilir ve cerrahi tedavi gerektirir.
Burada, çift duodenal atrezi tanısı alan prematür bir yenidoğanın tanı ve tedavi süreci sunulmuştur.
Olgu sunumu:
Çoklu abortus öyküsü ve duodenal atrezli bir çocuğu bulunan, 32 yaşında, 30 haftalık gebe, duodenal atrezi ön tanısı ile kliniğimize danışıldı. Hasta 35. gestasyonel haftasında sezaryen ile mekonyumlu olarak doğdu. Abdominal grafide double bubble görüntüsü ve ultrasonografide; duodenal duplikasyon kisti veya çift duodenal atrezi ön tanıları mevcuttu.
Dördüncü gün yapılan laparotomide, duodenum 1. kıtasında tip 3 atrezi görüldü. Safra kesesi karaciğer yatağından ayrı ve atretik segmentler arasına uzanmış konumda idi. İlk atrezinin distalinde USGde tanımlanan, safra ile dolmuş, mikroperforasyon bulunan duodenal kist ve bunun distalinde tip1 ikinci atrezi vardı. Safra kesesinden metilen mavisi verilerek, oddi sfinkterinin yeri araştırıldı. Ikinci atrezideki duodenal web eksize edildi. Proksimaldeki birinci atrezi için diomand-shape anastomoz oluşturmak üzere insizyon yapıldığında, atrezinin proksimalindeki duodenumda da metilen mavisi görüldü. Safra yolu anomalisi olduğu ve aksesuar bir safra kanalının buraya açıldığı düşünüldü fakat kanal ağzı görülemedi.
Ilk atrezi, transanastomotik jejunal tüp yerleştirilmesinin ardından, diomand-shape anastomoz ile ikinci atrezi heineke-mikulicz tekniği ile onarıldı.
Hasta 2. gün jejunal yolla, 14.gün tam oral beslendi. Hasta postnatal 4. ayında sorunsuz takip edilmektedir.
Sonuç:
Çift duodenal atrezi nadir bir patolojidir. Preoperatif USG incelemesinde atrezik bölgede kistik oluşum görülmesi, bu olasılığı düşündürmelidir. Olası ilişkili anomalileri ekarte etmek için tüm duodenumun ve bağırsağın geri kalanının devamlılığı dikkatlice değerlendirilmelidir. Özellikle safra yollarının korunması için anomaliler dikkatle incelenmelidir. Ameliyatta her bir atrezi için bağımsız düşünülerek, uygun anastomoz yöntemleri uygulanmalıdır.