TÇCD 2025 42nd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association Congress

Samir Hasan, Ülgen Çeltik, Coşkun Özcan, Zafer Dökümcü

Ege University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery, İzmir, Turkey

Aim:

Congenital pulmonary airway malformations (CPAM) are rare congenital anomalies characterized by multicystic masses of segmental lung tissue resulting from abnormal bronchial proliferation. While lobectomy is the recommended treatment for localized CPAM, this study aims to present the management of a rare case of total pulmonary CPAM in a pediatric patient, where lung-sparing techniques were prioritized.

Case:

A 12-year-old male presented with acute right-sided chest pain. Radiological investigations revealed massive pneumothorax and multiple air cysts. Thoracoscopic exploration identified numerous large and small cysts arising from all lobes of the right lung. A middle lobectomy was performed along with irregular segmentectomies of the upper and lower lobes to preserve lung function. Pathological examination confirmed type 1 CPAM with mesothelial cysts. During follow-up, small persistent air cysts were detected, but the patient remained asymptomatic. At 2.5 years postoperatively, follow-up imaging showed multiple large air cysts. The patient underwent robotic-assisted total decortication and cyst excision. Pathological examination of the excised tissue showed chronic reactive pleural changes and nonspecific findings, with no evidence of CPAM.

Conclusion:

While lobectomy remains the standard treatment for localized CPAM, lung-sparing surgery may be a viable alternative in extensive cases to preserve pulmonary function. Robotic-assisted surgery has demonstrated effectiveness in managing recurrent lesions while facilitating organ-sparing procedures with minimal invasiveness. Long-term follow-up is crucial for detecting potential recurrences and managing complications in CPAM patients.

Samir Hasan, Ülgen Çeltik, Coşkun Özcan, Zafer Dökümcü

Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye

Amaç:
Konjenital pulmoner hava yolu malformasyonları (CPAM), anormal bronşiyal proliferasyona bağlı olarak segmental akciğer dokusunda gelişen çok kistik lezyonlarla karakterize nadir doğumsal anomalilerdir. Lokalize CPAM olgularında lobektomi önerilen tedavi yöntemi olmakla birlikte, bu çalışmada, pediatrik bir hastada nadir görülen total pulmoner CPAM yönetiminde, akciğer koruyucu cerrahi tekniklerin ön planda tutulduğu bir olgunun sunulması amaçlanmıştır.

Olgu:
On iki yaşında erkek hasta, akut sağ yan ağrısı şikâyetiyle başvurdu. Radyolojik incelemelerde masif pnömotoraks ve çok sayıda hava kisti saptandı. Torakoskopik eksplorasyonda, sağ akciğerin tüm loblarından kaynaklanan çok sayıda büyük ve küçük kist tespit edildi. Akciğer fonksiyonunu korumak amacıyla orta lobektomi ve üst-alt loblarda irregüler segmentektomi uygulandı. Patolojik incelemede tip 1 CPAM ve mezotelyal kistler olarak raporlandı. Takip sürecinde küçük hava kistleri devam etti ancak hasta asemptomatik olarak takip edildi. Postoperatif 2,5. yılda yapılan kontrollerde, çok sayıda büyük hava kisti izlendi. Hastaya robot yardımlı total dekortikasyon ve kist eksizyonu uygulandı. Eksize edilen dokunun patolojik değerlendirmesinde kronik reaktif plevral değişiklikler ve spesifik olmayan bulgular saptandı; CPAM'ye dair bulguya rastlanmadı.

Sonuç:
Lobektomi, lokalize CPAM olgularında standart tedavi yaklaşımı olsa da, multilobar olgularda akciğer fonksiyonunu korumaya yönelik akciğer koruyucu cerrahi etkili ve güvenli bir alternatif tedavi yöntemi oluşturabilir. Robotik yardımlı cerrahi, tekrarlayan lezyonların tedavisinde etkinliğini kanıtlamış ve minimal invaziv bir yaklaşımla organ koruyucu cerrahilere olanak sağlamaktadır. CPAM olgularında potansiyel rekürrenslerin ve komplikasyonların erken saptanabilmesi için uzun dönem takip büyük önem taşımaktadır.