EN
TÜRKÇE
Poster - 100
A note on the history of Hirschsprung’s Disease, and an over 120 years’ apology
Ayşenur Celayir 1, Handan Çetiner 2, Canan Aldırmaz Ağartan 3, Reyhan Günaydın 4, Arın Celayir 5
1 University of Health Sciences, Turkey. Istanbul Zeynep Kamil Maternity and Children's Diseases Health Training and Research Center, Department of Pediatric Surgery, Istanbul
2 University of Health Sciences, Istanbul Zeynep Kamil Maternity and Children Diseases Health Training and Research Center, Pathology, İstanbul
3 retire pediatric surgeon
4 University of Tubingen, Faculty of Medicine, Department of Psychiatry and Psychotherapy, Tubingen, Germany
5 Istanbul University-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Faculty of Medicine, Department of Orthopaedics and Traumatology, Istanbul
Introduction: There is no-disease in the literature that bears the name of the person who misidentified its pathophysiology, except Hirschsprung Disease (HD). This study is aimed to initiate a-discussion on th- fact that it is still called HD despite 124-year of discovery.
Method: In this study, all articles written about HD between 1880-1950 and all-medical-historical-articles about HD were reviewed in chronological-order.
Results: Despite approximately 20-similar-articles between 1825-1888, H.Hirschsprung unaware of previous reports, presented his findings as a-disease seen for the first-time in 1886 under the title "Constipation in newborns as a-result of colon-dilation and hypertrophy" and published it in-1888. In the late 1880’s, many-articles were written about "idiopathic colon dilatation". From the 1900’s onwards, Dutch authors named it 'Maladie de Hirschsprung' and 'von Hirschsprungscher Krankheit'.
The first histological-report on ganglion-cells in HD was reported by K.Tittel in 1901. He explained the results of histopathologic-evaluation-detailly and made an anatomical description of the entire-gastrointestinal-system in the postmortem-examination of his-patient with megacolon, drawing attention to the narrow rectum. He showed that ganglion-cells were present in the-esophagus, small-intestine, cecum and dilated-colon, but not in the-rectum. Brentano reported similar findings in-1904.
In Finney's systematic-analysis of 247-articles published in-1908, Tittel and Brentano's studies were cited as"...repeated suggestions were made regarding the congenital-absence of normal-nerve-plexuses in the-colon-wall, on page-640"; however, the-authors were misspelled as Tattel and Brantano.
In 1948, Whitehouse&Kernohan's titled "Myenteric plexus in congenital megacolon: Eleven case studies", in which they reviewed own-case with other-histopathological-studies, Tittel was seen to be the-first-author to-demonstrate of rectal-aganglionosis.
Conclusions: In today's digital-age, scientific studies are more easily and accurately accessible. Therefore, a real re-evaluation and appreciation based on a-concrete contribution to medical-literature is possible. It should now be considered that this disease, named after a-person who misidentified its pathophysiology, should be given to Tittel, who deserves the-honor of naming it.
Hirschsprung Hastalığının tarihine dair bir not ve 120 yılı aşkın bir özür
Ayşenur Celayir 1, Handan Çetiner 2, Canan Aldırmaz Ağartan 3, Reyhan Günaydın 4, Arın Celayir 5
1 Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Çocuk Cerrahisi Kliniği, İstanbul
2 Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Patoloji, İstanbul
3 emekli çocuk cerrahı
4 Tübingen Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Psikiyatri ve Psikoterapi Bölümü, Tübingen, Almanya
5 İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dalı, İstanbul
Amaç: Literatürde Hirschsprung Hastalığı hariç hiçbir hastalık yoktur ki patofizyolojisini yanlış tanımlayan kişinin adını taşısın. Bu çalışmanın amacı, 120 yılı aşkın keşfe rağmen halen Hirschsprung Hastalığı olarak isimlendirilmesine ilişkin bir tartışma başlatmaktır.
Method: Bu çalışmada, 1880-1950 yılları arasında Hirschsprung Hastalığı hakkında yazılmış tüm makaleler ve HD ile ilgili tüm tıbbi tarihi makaleler tarih sırasına göre incelendi.
Bulgular: 1825-1888 yılları arasında yaklaşık 20 benzer vaka yayınına rağmen H. Hirschsprung, önceki raporlardan habersiz, bulgularını ilk kez görülen bir hastalık şeklinde "Kolon genişlemesi ve hipertrofisinin bir sonucu olarak yenidoğanlarda kabızlık" başlığıyla 1886’da sundu, ve 1888'de yayınladı. 1880'lerin sonlarında "idiyopatik kolon genişlemesi" hakkında birçok makale yazılmış olmasına rağmen 1900’lü yıllardan itibaren Hollandalı yazarlar bu hastalığı 'Maladie de Hirschsprung' ve 'von Hirschsprungscher Krankheit' olarak isimlendirdiler.
Hirschsprung hastalığında ganglion hücreleriyle ilgili ilk histolojik raporu 1901’de Tittel bildirdi. Tittel, histopatolojik değerlendirme sonuçlarını ayrıntılı bir şekilde açıkladığı megakolonlu hastasının postmortem çalışmasında tüm gastrointestinal sistemin anatomi olarak tanımını yapmıştır, ve hastanın dar rektumuna dikkat çekmiştir. Ganglion hücrelerinin yemek borusu, ince bağırsak, kör bağırsak ve genişlemiş kolonda bulunduğunu, ancak rektumda olmadığını göstermiştir. 1904’te Brentano da benzer bulgular bildirmiştir.
Finney’in 1908’de yayınlanmış 247 makalenin değerlendirildiği sistematik analiz çalışmasında "…kolon duvarında normal sinir pleksusunun doğuştan yokluğuna dair teoriler öne sürülmüştür…, Sayfa-640" şeklinde Tittel ve Brentano'nun çalışması atıf yapılmıştır; ancak kaynakça da yazarlar’ın adı Tattel ve Brantano şeklinde yanlış yazılmıştır.
Whitehouse&Kernohan’ın 1948’de "Doğuştan Megakolondaki Miyenterik Pleksus: On Bir Vaka Çalışması” başlıklı, kendi olgularıyla birlikte ile diğer histopatolojik çalışmaları inceledikleri makalesinde, Tittel'in aganglionozisi ilk gösteren yazar olduğu görülmektedir.
Sonuç: Günümüzün dijitalleşme çağında bilimsel çalışmalara daha kolay ve doğru bir şekilde ulaşılmaktadır. Dolayısıyla, tıbbi literatüre yapılan somut katkıya dayalı gerçek bir yeniden değerlendirme ve takdir mümkündür. Fizyopatolojisini yanlış tanımlayan bir kişiden adını alan bu hastalığın, ismi verme onurunu hak eden Tittel'e verilmesi gerektiği artık düşünülmelidir.