EN
TÜRKÇE
Poster - 69
Association of gastroschisis and type-1 biliary atresia
Ahmet Dursun, Süleyman Cüneyt Karakuş, Alev Süzen, Nazile Ertürk
Department of Pediatric Surgery, Faculty of Medicine, Mugla Sıtkı Kocman University, Mugla, Turkey
İNTRODUCTİON : Gastroschisis is a congenital abdominal wall defect that may be associated with additional anomalies. However, anomalies associated with the liver and bile ducts have been reported very rarely in cases of gastroschisis. In this report, we present a neonatal case of type-1 biliary atresia associated with gastroschisis, characterized by direct hyperbilirubinemia, acholic stools, and cholestasis.
CASE PRESENTATION : A male preterm infant with a prenatal diagnosis of gastroschisis was delivered at 34 weeks of gestation via Cesarean section, weighing 2100 grams. A 3.5 cm abdominal wall defect was identified to the right of the umbilicus, through which the stomach, small intestine, and large intestine were eviscerated. Abdominal wall closure was achieved in two stages, at 12 hours and on the 15th day of life. Despite the passage of normal meconium during the early neonatal period, the patient developed progressive jaundice, hyperbilirubinemia, elevated hepatic enzyme levels, and acholic stools starting from the second week of life. Percutaneous transhepatic cholangiography demonstrated marked dilatation of the extrahepatic bile duct and absence of contrast passage from the distal common bile duct into the duodenum. Following the placement of a biliary drainage catheter via the left hepatic duct, a reduction in jaundice and serum bilirubin levels was observed; however, acholic stools persisted. Intraoperative exploration revealed a discontinuity between the dilated distal common bile duct and the duodenum. A Roux-en-Y hepaticojejunostomy was performed. Postoperatively, jaundice and acholic stools resolved completely.
CONCLUSIONS : Approximately 26% of patients with gastroschisis present with associated anomalies, the most common being intestinal atresia, volvulus, and cryptorchidism. Although two cases of choledochal cysts associated with gastroschisis have been described in the literature, a similar association with biliary atresia has not been previously documented. In those two cases, due to dense intra-abdominal adhesions, hepaticojejunostomy could not be performed, and hepaticoduodenostomy was chosen as the alternative procedure. In our case, despite the presence of adhesions, a hepaticojejunostomy was successfully performed in order to prevent bile reflux. This case highlights the importance of considering biliary atresia in neonates with persistent direct hyperbilirubinemia and acholic stools, even in the context of other major congenital anomalies.
Gastroşizis ve tip-1 bilier atrezi birlikteliği
Ahmet Dursun, Süleyman Cüneyt Karakuş, Alev Süzen, Nazile Ertürk
Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi ABD, Muğla Türkiye
GİRİŞ : Gastroşizis, ek anomalilerle ilişkili olabilen doğumsal bir karın duvarı defektidir. Ancak, karaciğer ve safra kanallarıyla ilişkili anomaliler gastroşizis vakalarında çok nadiren bildirilmiştir. Bu raporda, direkt hiperbilirubinemi, akolik dışkı ve kolestaz ile karakterize, gastroşizis ile ilişkili tip-1 safra atrezisi olan neonatal bir vaka sunuyoruz.
OLGU SUNUMU : Antenatal gastroşizis tanılı, 34 haftalık prematüre erkek bebek, 2100 gr ağırlığında C/S ile doğurtuldu. Umblikusun sağındaki 3,5 cm defektten mide ,ince ve kalın barsakların dışarı çıkmış olduğu izlendi. Doğumunun 12. saatinde ve 15 günlükken yapılan iki aşamalı operasyonlarla batın kapatıldı. Ayrıca sol intraabdominal testis mevcuttu. Erken neonatal dönemde olağan mekonyum çıkışı olmasına rağmen 2.haftadan itibaren akolik gaita ile birlikte hiperbilirübinemi, yüksek hepatik enzim seviyeleri ve sarılık görüldü. Perkütan transhepatik kolanjiyografi, ekstrahepatik safra kanalının belirgin şekilde genişlediğini ve kontrast maddenin distal ortak safra kanalından duodenuma geçişinin olmadığını gösterdi. Sol hepatik kanal yoluyla safra sistemine bir drenaj kateterinin yerleştirilmesinin ardından sarılıkta ve bilirubin seviyelerinde azalma gözlendi. Ancak akolik gaita devam etti. Operasyon genişlemiş ortak safra kanalının distal ucu ile duodenum arasında devamlılığın olmadığını gösterdi. Roux-en-Y hepatikojejunostomi uygulandı. Ameliyattan sonra akolik dışkı ve sarılık düzeldi. Karaciğer enzimlerinde ve konjuge bilirubin seviyelerinde belirgin bir düşüş kaydedildi. Hasta üç aylıkken taburcu edildi.
SONUÇ : Gastroşizisli hastaların yaklaşık %26'sında ek anomaliler görülebilir; bunlardan en yaygın olarak intestinal atrezi, volvulus ve kriptorşidizm bulunur. Ancak, gastroşizisle ilişkili konjenital safra anomalileri nadiren bildirilmiştir. Gastroşizisle ilişkili iki koledok kisti vakası bildirilmiş olsa da, safra atrezisi ile benzer bir ilişki daha önce belgelenmemiştir. Bu iki vakada, yoğun yapışıklıklar nedeniyle hepatikojejunostomi yapılamamış ve bunun yerine hepatikoduodenostomi seçilmiştir. Bizim vakamızda, safra reflüsünü önlemek için yapışıklıkların varlığına rağmen hepatikojejunostomi başarıyla gerçekleştirilmiştir. Bu vaka, diğer majör konjenital anomaliler bağlamında bile kalıcı direkt hiperbilirubinemi ve akolik dışkı gelişen yenidoğanlarda safra atrezisinin dikkate alınması gerektiğini vurgulamaktadır.