TÇCD 2025 42nd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association Congress

Fatma Saraç, Esma Karadeniz Güngörmez, Cumali Berkan Ünal, Birgül Karaaslan

Istanbul Basaksehir Cam and Sakura City Hospital, Pediatric Surgery Clinic

Introduction
Fetus-in-fetu (FIF) is a rare congenital anomaly characterized by the presence of an abnormally developed fetus within the body of a living twin. Although most commonly located in the retroperitoneum, sacrococcygeal localization is extremely rare. The differential diagnosis between FIF and teratomas relies on features such as the presence of an axial skeleton and long bones. In this presentation, we report a rare case of FIF located in the sacrococcygeal region.

Case Presentation
A female infant, weighing 2860 grams, was delivered via emergency cesarean section at 32+2 weeks of gestation due to fetal distress, polyhydramnios, and suspected fetal anomaly. She was referred to our center due to a sacrococcygeal mass. Physical examination revealed a mass surrounded by an amniotic membrane, predominantly solid in composition, without presacral extension.

Serum AFP levels were markedly elevated (50,995 UI/mL). Plain radiography and MRI revealed a mass containing lower limb bones. MRI showed a 14 cm lesion displacing the rectum posteriorly and connected to the coccyx. Echocardiography identified PFO and cardiomegaly, raising suspicion of Beckwith-Wiedemann syndrome.

During surgery, a ruptured membrane with protruding lower limb segment, nails, and digit-like structures was observed. The mass was surgically excised together with the coccyx. Histopathological examination confirmed FIF, showing immature organogenesis, including vertebral column and long bones.

Conclusions
Although FIF typically presents in the abdominal cavity, sacrococcygeal localization is exceptionally rare in the literature. Distinguishing FIF from teratomas may be challenging; however, the presence of systemic organization and structures such as vertebrae and limbs is diagnostic for FIF.

In this case, preoperative imaging and intraoperative findings closely mimicked a teratoma, and definitive diagnosis was established by histopathological examination. Teratomas are critical to consider in the differential diagnosis of FIF. Additionally, the association with genetic syndromes such as Beckwith-Wiedemann should be kept in mind.

Sacrococcygeal FIF cases are exceedingly rare and may be clinically and radiologically indistinguishable from teratomas. The identification of structures like vertebrae and limb bones is essential for diagnosis. Histopathological confirmation is required, and postoperative clinical, radiological, and serological follow-up is recommended.

Fatma Saraç, Esma Karadeniz Güngörmez, Cumali Berkan Ünal, Birgül Karaaslan

İstanbul Başakşehir Çam ve Sakura Şehir Hastanesi, Çocuk Cerrahi Kliniği

Giriş

Fetus-in-fetu (FIF), yaşayan bir ikizin vücudunda anormal şekilde gelişmiş bir fetüsün bulunmasıyla karakterize, oldukça nadir görülen bir konjenital anomalidir. En sık retroperitoneal yerleşim gösterirken, sakrokoksigeal bölgedeki yerleşim oldukça ender raporlanmaktadır. FIF ile teratomların ayırıcı tanısı, aksiyel iskelet ve uzun kemiklerin varlığı gibi özelliklere dayanmaktadır. Bu sunumda, sakrokoksigeal yerleşimli nadir bir FIF vakası sunulmaktadır.

Olgu Sunumu

32+2 haftalık gebelikte fetal distres, polihidroamniyoz ve fetal anomali nedeniyle acil sezaryenle 2860 gram doğan kız bebek, sakrokoksigeal kitle nedeniyle tarafımıza yönlendirildi. Fizik muayenede presakral uzanımı olmayan, amniyotik zarla çevrili, solid bileşeni baskın bir kitle izlendi.

Serum AFP düzeyi oldukça yüksekti (50.995 UI/mL). Direkt grafi ve MR’da alt ekstremite kemiklerini içeren kitle görüldü. MR’da rektumu posteriora iten, koksiks ile bağlantılı, 14 cm boyutlarında lezyon mevcuttu. Ekokardiyografide PFO ve kardiyomegali saptandı, Beckwith-Wiedemann sendromu ön tanısı düşünüldü.

Ameliyat sırasında rüptüre olan zarda dışa doğru gelişmiş bir alt ekstremite segmenti, tırnak ve parmak yapıları gözlendi.Cerrahi olarak kitle koksiksle birlikte eksize edildi. Patolojik inceleme, vertebral kolon ve uzun kemikleri içeren immatür organogeneze sahip FIF olarak raporlandı.

Sonuç

FIF, çoğunlukla abdominal bölgede lokalize olurken, sakrokoksigeal yerleşim literatürde oldukça nadirdir. Teratomlar ile FIF arasında ayrım yapmak güç olabilir; ancak FIF’te sistemik organizasyon, vertebra ve ekstremite gibi yapıların varlığı ayırt edicidir.

Bu olguda preoperatif görüntüleme ve intraoperatif bulgular, teratomla karışabilecek düzeyde olup, kesin tanı histopatolojik inceleme ile konulmuştur. Ayırıcı tanıda teratomlar, FIF'in diferansiyel tanısında önemli yer tutar. Ayrıca, Beckwith-Wiedemann Sendromu gibi bazı genetik sendromlarla birlikteliği de göz önünde bulundurulmalıdır.

Sakrokoksigeal yerleşimli FIF vakaları son derece nadirdir ve klinik-radyolojik olarak teratomlarla karışabilir. Vertebra ve ekstremite kemikleri gibi yapılar tanı koymada kritik öneme sahiptir. Kesin tanı histopatolojik inceleme ile konur. Cerrahi eksizyon sonrası klinik, radyolojik ve serolojik takip önerilir.