EN
TÜRKÇE
Case Report - 4
Duodenal atresia accompanying isolated esophageal atresia (Type A): Staged management of a rare association
Ramazan Güngörmüş 1, Fulya Beceren 1, Sema Tanrıverdi 2, Halil İbrahim Tanrıverdi 1
1 Manisa Celal Bayar University Medical School Department of Pediatric Surgery, Manisa, Turkey
2 Manisa Celal Bayar University Medical School Department of Pediatrics, Division of Neonatology, Manisa, Turkey
Introduction: The coexistence of esophageal atresia and duodenal atresia is rare, reported in approximately 2–5% of cases. The association of isolated esophageal atresia (Type A) with duodenal atresia is even more uncommon, with very few cases described in the literature. These reports often note a markedly dilated stomach. There is no consensus regarding the optimal management approach. We present a similar case encountered in our clinic.
Case presentation: A male infant was born at 38 weeks of gestation, weighing 3400 grams, to a 25-year-old mother. Prenatal ultrasound had revealed polyhydramnios and a double bubble sign. The infant was admitted to the neonatal intensive care unit. A nasogastric tube could not be advanced, and no gas shadow was seen on abdominal radiography. Ultrasonography showed a significantly dilated, fluid-filled stomach. Echocardiography revealed only an atrial ASD. The findings suggested isolated esophageal atresia with concurrent duodenal atresia. On the second day of life, the patient underwent bronchoscopy, which showed no evidence of a tracheoesophageal fistula. Esophagoscopy confirmed a blind-ending esophagus. During laparotomy, the stomach and first portion of the duodenum were found to be severely dilated. Atresia was identified between the second and third parts of the duodenum. A duodenoduodenostomy and gastrostomy were performed. No additional pathology was found in the distal bowel. Postoperatively, the infant was fed via the gastrostomy. In the third week of age, fluoroscopic evaluation revealed a gap of approximately 3-4 vertebral bodies between the esophageal ends. On thoracoscopy in the 4th week, the two esophageal ends appeared to be in close proximity under some tension, and traction sutures were placed, than thoracoscopic esophageal anastomosis was performed during the 5th week. The infant subsequently began oral feeding without complications. He was discharged on anti-reflux therapy. In the third month, follow-up fluoroscopy and esophagoscopy showed no evidence of stricture. The infant is currently four months old, feeding well, and remains under regular follow-up.
Conclusion: When a markedly dilated stomach and double bubble sign are observed prenatally in association with polyhydramnios, the coexistence of esophageal and duodenal atresia should be considered. Postnatal management should follow a staged approach without unnecessary haste.
İzole özofagus atrezisine (Tip A) eşlik eden duodenal atrezi: Nadir görülen birlikteliğin aşamalı tedavi yönetimi
Ramazan Güngörmüş 1, Fulya Beceren 1, Sema Tanrıverdi 2, Halil İbrahim Tanrıverdi 1
1 Manisa Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Manisa
2 Manisa Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Neonatoloji Bilim Dalı, Manisa
Giriş: Özofagus atrezisi ile duodenal atrezinin birlikteliği oldukça azdır (%2-5). İzole özofagus atrezisi (Tip A) ile duodenal atrezinin birlikteliği ise daha nadirdir. Literatürdeki oldukça az olgu örneği vardır. Bu örneklerde midenin oldukça geniş ve dilate olduğundan bahsedilmektedir. Tedavi sürecinin yönetimiyle ilgili kesin bilgiler yoktur. Kliniğimizde izlediğimiz benzer bir olgu aşağıda sunulmuştur.
Olgu sunumu: Prenatal dönemde polihidramnios ve double bubble nedeniyle izlediğimiz, 25 yaşındaki anneden 38 haftalık 3400 gram olarak erkek bebek yenidoğan yoğun bakıma alındı. Nazogastrik sonda ilerletilemeyen ve karın grafisinde gaz gölgesi görülmeyen bebeğin ultrasonografisinde midenin oldukça dilate ve sıvı dolu olduğu görüldü. Ekokardiyografide ASD dışında patoloji saptanmadı. İzole özofagus atrezisine duodenal atrezinin eşlik ettiği düşünüldü. Yaşamının ikinci günü operasyona alınan bebeğe yapılan bronkoskopide herhangi bir trakeaözofageal fistül görülmedi, özofagoskopide özofagusun atrezik olarak sonlandığı görüldü. Bunun üzerine yapılan laparotomide midenin ve duodenumun birinci kısmının ileri derecede dilate olduğu, duodenumun 2-3. kıtaları arasının atrezi olduğu görüldü, duodenoduodenostomi ve gastrostomi yapıldı, distaldeki bağırsaklarda başka patoloji saptanmadı. Postoperatif dönemde gastrostomiden beslenen bebek, hayatının üçüncü haftasında, skopi ile değerlendirildiğinde özofagus uçlarının arasının 3-4 vertebra arası uzunlukta olduğu görüldü. Bunun üzerine 4. haftada yapılan torakoskopide her iki özofagus ucunun gergin de olsa birbirine yaklaştığı görüldü, traksiyon sütürü konuldu, 5. haftada ise torakoskopik olarak özofagus anastomozu yapıldı. Oral beslenmeye başlayan ve herhangi bir sorunu olmayan bebek antireflü tedaviyle taburcu edildi, üçüncü ayda yapılan skopide ve özofagoskopide herhangi bir darlık saptanmadı. Şu anda 4 aylık olan ve beslenmesinde herhangi bir sorun olmayan bebeğin izlemine devam edilmektedir.
Sonuç: Prenatal dönemde polihidramnios ile oldukça geniş bir mide ve double bubble görülmesi durumunda özofagus atrezisi ve duodenal atrezi birlikteliği göz önünde bulundurulmalıdır. Doğum sonrası dönemde, acele edilmeden aşamalı olarak tedavi süreci izlenmelidir.