EN
TÜRKÇE
Poster - 66
Refractory Chylothorax Accompanied by Extensive Lymphatic Malformation: Multidisciplinary Management of a Complex Pediatric Case
Tülay Ece Özçelik, Mehmet Yazıcı, Ahmet Baş, Mehmet Çakmak, Tuba Erdem Şit, Burcu Sena Kılınç, Birgül Karaaslan, Fatma Saraç
Istanbul Basaksehir Cam and Sakura City Hospital, Pediatric Surgery Clinic
INTRODUCTION:
This case presents a patient with cerebral palsy, primary immunodeficiency, and a diagnosis of cervical lymphangiomatosis, who developed a chylothorax refractory to both medical and surgical treatments.
CASE PRESENTATION:
A 1-year-old male patient. His initial hospital admission was on postnatal day 40 due to respiratory distress at an external center. He was diagnosed with pleural effusion and underwent CPR following hypoxic arrest. Subsequently, CMV positivity, suspicion of immunodeficiency, and recurrent effusions were noted, prompting further follow-up.
After approximately 3 months without symptoms, he was brought to our emergency department again with respiratory distress. Radiological imaging revealed left-sided pleural effusion. He was hospitalized, underwent tube thoracostomy, and was followed by the pediatric pulmonology team. The pleural fluid appeared chylous. A 6x6 cm lymphangioma was observed in the left cervical region, raising suspicion of an associated pathology. Analysis of the pleural fluid revealed elevated triglyceride levels and lymphocyte predominance. Imaging studies for lymphangiectasia revealed widespread cystic lesions and ascites in the cervical, thoracic, and abdominal regions, supporting a diagnosis of lymphangiomatosis.
TREATMENT AND CLINICAL COURSE:
The patient was managed through a multidisciplinary approach involving pediatric surgery, pediatric pulmonology, interventional radiology, and intensive care. Medical treatment included total parenteral nutrition (TPN), a medium-chain triglyceride (MCT)-based formula, octreotide, and sirolimus, but no clinical improvement was observed. MR lymphangiography revealed widespread lymphangiectatic areas at cervical, thoracic, and abdominal levels. Partial response was achieved following lipiodol lymphangiography and bleomycin injections performed by interventional radiology. However, the specific site of leakage from the thoracic duct could not be localized during imaging.
Despite thoracic duct ligation, bilateral tube thoracostomies, repeated bleomycin injections, and pleurodesis, chylous pleural drainage persisted. The patient underwent three surgeries for thoracic duct ligation. The condition began to show signs of improvement only after approximately nine months, eventually achieving resolution.
CONCLUSION:
This is a rare case of chylothorax associated with extensive lymphatic malformation and primary immunodeficiency, showing resistance to both medical and surgical interventions. The importance of a multidisciplinary approach is underscored, along with the challenges encountered in diagnosis and treatment.
Yaygın Lenfatik Malformasyon Eşlikli Dirençli Şilotoraks: Kompleks Bir Pediatrik Olgunun Multidisipliner Yönetimi
Tülay Ece Özçelik, Mehmet Yazıcı, Ahmet Baş, Mehmet Çakmak, Tuba Erdem Şit, Burcu Sena Kılınç, Birgül Karaaslan, Fatma Saraç
İstanbul Başakşehir Çam ve Sakura Şehir Hastanesi, Çocuk Cerrahi Kliniği
GİRİŞ:
Bu olguda, serebral palsi sekelli, primer immün yetmezlikli,servikal lenfanjiomatozis tanısı olan , medikal ve cerrahi tedavilere dirençli şilotoraks hastası sunulmuştur.
OLGU SUNUMU:
1 yaşında erkek hasta. Hastanın ilk hastane başvurusu doğum sonrası 40. günde solunum sıkıntısı ile dış merkeze idi. Burada plevral efüzyon ve hipoksik arrest sonrası CPR uygulandığı öğrenildi. Takibinde CMV pozitifliği, immün yetmezlik şüphesi ve tekrarlayan efüzyonlar saptanarak takibe alındı.
Yaklaşık 3 ay semptomsuz bir süreç sonrası tekrar solunum sıkıntısı ile hastanemiz acil servisine getirildi. Yapılan radyolojik görüntülemelerinde sol plörezi saptanarak yatırıldı, tüp torakostomi uygulanarak göğüs hastalıkları takjibine başlandı. Plörezi içeriğinin şilöz vasıfta olduğu görüldü. Sol servikal bölge yerleşimdi 6x6 cm boyutlarında lenfanjiomu mevcuttu ve bununla ilişkili bir durum olabileceği düşünüldü. Alınan plevral sıvı örneklerinde ,yüksek trigliserid ve lenfosit hakimiyeti mevcuttu. Lenfanjiektazi açısından yapılan görüntülemelerde servikal, torakal ve abdominal bölgelerde yaygın kistik alanlar ve asit tespit edildi. Lenfanjiomatozis düşünüldü.
TEDAVİ ve SEYİR:
Hasta çocuk cerrahisi, çocuk göğüs hastalıkları, girişimsel radyoloji ve yoğun bakım bölümlerinin multidisipliner takibine alındı. Medikal tedavi olarak total parenteral nutrisyon (TPN), orta zincirli yağ asidi (MCT) bazlı diyet mama, oktreotid ve sirolimus başlandı.Ancak klinik yanıt alınamadı. MR lenfanjiografi ile servikal, torakal ve abdominal düzeyde yaygın lenfanjiektazik alanlar saptandı. Girişimsel radyoloji ile yapılan lipiodol lenfangiografi ve bleomisin enjeksiyonları sonrası kısmi yanıt gözlendi. Ancak görüntülemeler esnasında duktus torasikustan kaçak düşünülen segment lokalizasyonu saptanamadı.
Duktus torasikus ligasyonu, bilateral tüp torakostomi, tekrarlayan bleomisin enjeksiyonları ve plöredezis uygulamalarına rağmen şilöz plevral sıvı drenajı devam etti. 3 kez duktus ligasyonu yapılmak üzere opere edildi. Ancak süreç yaklaşık 9 ayın sonunda düzelme eğilimine girerek kür sağlanabildi.
SONUÇ:
Olgu, yaygın lenfatik malformasyon eşlikli, immün yetmezlik zemininde gelişen ve medikal-cerrrahi tedavilere dirençli seyreden nadir bir şilotoraks örneğidir. Bu vakada multidisipliner yaklaşımın önemi, tanı ve tedavide karşılaşılan zorluklarla birlikte vurgulanmaktadır.