EN
TÜRKÇE
Poster - 1
The Hidden Stranglehold: A Rare Diaphragmatic Pathology Leading to Esophageal Obstruction and Budd-Chiari Syndrome in a Child
Zafer Dökümcü 1, Ülgen Çeltik 1, İmge Benzeş 1, Orkut Koç 2, Osman Nuri Tuncer 3, Celal Çınar 4, Pınar Yazıcı Özkaya 2, Tülay Öztürk 5, Başak Doğanavşargil 6, Mahmut Küsbeci 4, Taner Akalın 6, Bülent Karapınar 2, Mustafa Orkan Ergün 1
1 Ege University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery
2 Ege University Faculty of Medicine Department of Pediatric Intensive Care
3 Ege University Faculty of Medicine Department of Cardiovascular Surgery
4 Ege University Faculty of Medicine Department of Interventional Radiology
5 Ege University Faculty of Medicine Department of Radiology, Division of Pediatric Radiology
6 Ege University Faculty of Medicine, Department of Pathology
Aim: This case report aims to present a rare and complex diaphragmatic pathology leading to esophageal dysphagia and Budd-Chiari syndrome.
Case Presentation: A 2-year-old girl, previously operated at 10 months of age for persistent vomiting (suspected gastric volvulus), was admitted with progressive dysphagia beginning after her initial surgery. Esophagography showed no esophageal clearance, and endoscopy revealed a complete distal esophageal obstruction. During abdominal exploration, severe fibrosis of the diaphragmatic crura was found to have completely occluded the esophageal hiatus, causing total esophageal obstruction. This fibrosis was thought to be secondary to the previous surgery. The obstruction was released with a 1.5 cm incision in the fibrotic diaphragm, followed by a floppy Nissen fundoplication. Postoperatively, dysphagia persisted. Although esophagography still showed poor clearance, endoscopy revealed easy access to the stomach. Achalasia was reconsidered, and the patient underwent a myotomy with D’or fundoplication. Following surgery, esophageal perforation occurred, and persistent obstruction led to esophagectomy, during which the azygos vein was ligated. After esophagectomy, the patient developed hemodynamic instability and massive ascites. Echocardiography suggested significant narrowing of the inferior vena cava (IVC) at the diaphragmatic level. CT angiography revealed generalized diaphragmatic thickening and severe IVC narrowing, resulting in Budd-Chiari syndrome. A multidisciplinary team, including hepatobiliary, thoracic, and cardiovascular surgeons, performed central diaphragmatic resection-reconstruction, suprahepatic IVC excision and reconstruction, and gastric pull-up. Histopathology revealed inflammation, muscular hypertrophy, and fibrosis in the diaphragm. Genetic analysis is ongoing. Clinical improvement was achieved by postoperative day 14. At 6-month follow-up, the patient was on full oral feeding, with adequate weight gain and no symptom recurrence.
Conclusion: This challenging case highlights the importance of considering diaphragmatic pathology in the differential diagnosis of distal esophageal obstruction. Multidisciplinary management was key to the successful outcome.
Gizli Kıskaç: Bir Çocukta Özofagus Obstrüksiyonu ve Budd-Chiari Sendromuna Yol Açan Nadir Bir Diyafragmatik Patoloji
Zafer Dökümcü 1, Ülgen Çeltik 1, İmge Benzeş 1, Orkut Koç 2, Osman Nuri Tuncer 3, Celal Çınar 4, Pınar Yazıcı Özkaya 2, Tülay Öztürk 5, Başak Doğanavşargil 6, Mahmut Küsbeci 4, Taner Akalın 6, Bülent Karapınar 2, Mustafa Orkan Ergün 1
1 Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD
2 Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD Çocuk Yoğun Bakım BD
3 Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp Damar Cerrahisi AD
4 Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji AD, Girişimsel Radyoloji BD
5 Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji AD, Çocuk Radyolojisi BD
6 Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı
Amaç: Bu çalışmada yutma disfonksiyonu ile başvuran ve Budd-Chiari sendromuna da yol açan oldukça nadir ve karmaşık diyafragmatik bir patolojiyi tartışmayı amaçladık.
Olgu Sunumu: 10 aylıkken inatçı kusma nedeniyle opere edildiği bilinen kız hasta, 2 yaşında, operasyon sonrasında başladığını belirttiği yutma güçlüğü şikâyeti ile başvurdu. Özofagografide özofagus boşalmıyordu; özofagoskopide ise distal özofagustan mideye geçiş sağlanamadı. Karın eksplorasyonunda, diyafragmatik kruralardaki yoğun fibrozisin hiatustan geçişi tamamen kapattığı ve tam özofagus obstrüksiyonuna neden olduğu görüldü. Bu fibrotik kalınlaşmanın önceki operasyona bağlı geliştiği düşünüldü. Diyafragmatik skar dokusuna yapılan 1,5 cm derinliğindeki insizyonla obstrüksiyon giderildi ve gevşek bir Nissen fundoplikasyonu uygulandı. Postoperatif dönemde hastanın yutma güçlüğü devam etti. Özofagografide yeniden boşalmama saptanmasına rağmen, bu kez endoskopide mideye geçişin rahat olduğu gözlendi. Bu aşamada başlangıçtan itibaren akalazya olasılığı yeniden değerlendirildi ve hastaya myektomi ile birlikte D’or fundoplikasyonu uygulandı. Ancak postoperatif dönemde özofageal perforasyon gelişti ve özofagus boşalımı hâlâ sağlanamadığı için özofajektomi yapıldı. Özofajektomi sırasında azygos veni bağlandı. Bu işlemi takiben hastada hemodinamik instabilite ve masif asit gelişti. Yapılan ekokardiyografide, diyafram düzeyinde inferior vena kava (IVC)’nın ciddi şekilde daraldığı görüldü. Bilgisayarlı tomografi anjiyografisinde diyaframın yaygın olarak kalınlaştığı ve bu düzeyde IVC'nin belirgin şekilde daraldığı, bunun da Budd-Chiari sendromuna neden olduğu saptandı. Hepatobilier, toraks ve kalp-damar cerrahlarının yer aldığı multidisipliner bir ekip tarafından santral diyafragmatik rezeksiyon-rekonstrüksiyon, suprahepatik vena kava eksizyonu ve rekonstrüksiyonu ile birlikte gastrik pull-up işlemi gerçekleştirildi. Patolojik incelemede diyafram dokusunda inflamasyon, musküler hipertrofi ve fibrozis saptandı. Genetik incelemeler halen sürmektedir. Klinik iyileşme postoperatif 14. günde sağlandı. Altı aylık takipte hasta tamamen oral beslenmeye geçmiş, kilo alımı yeterli bulunmuş ve semptomların tekrarlamadığı gözlenmiştir.
Sonuç: Tanı ve tedavi sürecinde birçok zorlayıcı durumun yaşandığı bu olgu, distal özofageal yutma disfonksiyonu olan hastalarda diyafram kaynaklı patolojilerin de akılda tutulması gerektiğini hatırlatmaktadır. Oldukça karmaşık ve çok aşamalı bir cerrahi süreci gerektiren bu vaka, ancak multidisipliner bir yaklaşım sayesinde başarıyla yönetilebilmiştir.