EN
TÜRKÇE
Poster - 18
Müllerian duct anomaly with ureterovesical obstruction
Ayten Bilen 1, Kadir Alper Mankan 2, Onur Yavuz 2, Oktay Ulusoy 1, Oğuz Ateş 1, Faika Gülce Hakgüder 1, Mustafa Olguner 1, Feza Miraç Akgür 1
1 Dept. of Pediatric Surgery, Dokuz Eylül University, Medical School, Izmir, Turkey
2 Dept. of Obstetrics and Gynecology, Dokuz Eylül University, Medical School, Izmir, Turkey
Introduction: The Müllerian duct develops from the same embryonic tissue as the mesonephric and metanephric kidneys. These structures influence each other's development. Congenital anomalies in these systems often coexist. Our study presented a case of a non-communicated rudimentary uterine horn associated with hemiuterus and ureterovesical obstruction.
Case presentation: A one-year-old girl was planned for right ureteroneocystostomy (UNC). She was followed up because of antenatal right hydronephrosis, postnatal ureteropelvic dilatation and loss of function on scintigraphy. A tubular structure adherent to the right ureter was seen during UNC. After UNC, it was seen that this originated from right adnexa and was compatible with a uterine anomaly. During the postoperative follow-up evaluation by vaginoscopy, an appearance consistent with a single vagina and uterine cavity was observed. The patient was followed up intermittently. When she was 13 years old, she complained of dysmenorrhoea and menometrorrhagia during her period. Ultrasonography showed a 4.5x3.5 cm uterine cavity with fluid in the right adnexa, next to the iliac vein. Magnetic resonance imaging revealed right hydrometrocolpos and a right hemiuterus with an obliterated cervix and no vaginal connection. A multidisciplinary approach was taken to plan a hemihysterectomy. During surgery, a right rudimentary uterine horn not connected to the healthy left hemiuterus and a right ovarian endometrioma were found. The right rudimentary horn was removed and the endometrioma drained. The patient's left adnexal structures and right ovary were preserved. At the one-year follow-up, dysmenorrhea and menometrorrhagia had resolved.
Conclusions: Müllerian duct anomalies may accompany urinary system anomalies in up to 30% of cases. If uterine anomalies are detected early, they can be followed up until they become symptomatic, often during and after menarche. Symptomatic cases should be evaluated with a multidisciplinary approach. The main goal should be to remove the nonfunctioning uterus while preserving the functional uterine cavity.
Üreterovezikal darlığın eşlik ettiği müllerian kanal anomalisi
Ayten Bilen 1, Kadir Alper Mankan 2, Onur Yavuz 2, Oktay Ulusoy 1, Oğuz Ateş 1, Faika Gülce Hakgüder 1, Mustafa Olguner 1, Feza Miraç Akgür 1
1 Dokuz Eylül Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, İzmir
2 Dokuz Eylül Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı, İzmir
Amaç: Müllerian kanal, gelişimsel olarak mezonefrik ve metanefrik böbreklerle aynı embriyolojik kökeni paylaşır ve bu yapılar gelişimleri sırasında birbirlerini karşılıklı olarak etkilerler. Gelişimsel yakın ilişki nedeniyle, bu sistemlerdeki doğumsal anomaliler sıklıkla birliktelik gösterir. Çalışmamızda üreterovezikal darlığın eşlik ettiği hemiuterus ile nonkominike rudimente uterin horn olgusunu sunmayı amaçladık.
Olgu: Antenatal saptanan sağ hidronefroz nedeniyle postnatal takibe alınan kız olguya üreteropelvik dilatasyonunun postnatal takiplerinde devam etmesi, sintigrafide fonksiyon kaybının saptanması üzerine 1 yaşında sağ üreteroneosistostomi (UNC) planlandı. UNC sırasında sağ üretere yapışık tübüler yapı değerlendirildi. UNC tamamlandıktan sonra tübüler yapı peritona doğru takip edildiğinde sağ adneksten köken aldığı, lipomatöz karakterde ve uterin anomali ile uyumlu olduğu görüldü. Olgu postoperatif izleminde vajinoskopi ile değerlendirildiğinde tek vajina ve tek uterin kavite ile uyumlu görünüm saptandı ve aralıklı takibe alındı. Olgu 13 yaşına geldiğinde menstürasyon dönemlerinde dismenore ve menometroraji yakınmaları nedeniyle yapılan ultrasonografide sağ adneks, iliak damar komşuluğunda 4,5x3,5 cm büyüklüğünde içerisinde hemorajik sıvı bulunan uterin kavite saptandı. Manyetik rezonans görüntülemede sağ hidrometrokolpos ve vajen ilişkisi değerlendirilemeyen serviks obliterasyonu bulunan sağ hemiuterus tanımlandı. Olguya multidisipliner yaklaşımla hemihisterektomi planlandı. Ameliyatta hemiuterus ile non-kominike sağ rudimente uterin horn ve sağ ovarian endometrioma saptandı. Sağ rudimente horn sağlıklı sol hemiuterus ile bağlantılı değildi. Hastanın sol adneksiyel yapıları ve sağ overi korunarak sağ obstrukte hemiuterusu çıkartıldı, endometrioma boşaltıldı. Postoperatif dönem sorunsuz geçen hastanın 1 yıllık takibinde dismenore ve menometroraji yakınmaları tamamen geriledi.
Sonuç: Müllerian kanal anomalileri, %30’lara varan düzeyde üriner sistem anomalilerine eşlik edebilmektedir. Uterin anomalilerin erken dönemde saptanması durumunda semptomatik hale gelene kadar izlem yapılabilir ki bu süreç sıklıkla menarş dönemi ve sonrasıdır. Semptomatik olgularda multidisipliner yaklaşım ile değerlendirme yapılmalı, fonksiyone uterin kavitenin korunarak nonfonksiyone uterusun çıkarılması temel amaç olmalıdır.