EN
TÜRKÇE
Oral Presentation - 96
Parenchyma-Sparing Surgery for Pediatric Solid Pseudopapillary Neoplasms: Is Pancreaticoduodenectomy Always Necessary?
Başak Erginel 1, Secil Yuksel 1, Hatice Hatun Tanrıöver Gülağacı 1, Neslihan Berker 2, Feza Ekiz 3
1 Istanbul University Istanbul Medical Faculty Department of Pediatric Surgery
2 Istanbul Unıversity Istanbul Faculty of Medicine Department of Pathology
3 Istanbul University, Istanbul Medical Faculty, Department of General Surgery
Aim
Solid pseudopapillary neoplasm (SPN) is a rare pancreatic tumor in children, characterized by low malignant potential and a favorable prognosis following complete resection. Although larger retrospective series have defined outcomes in adults, the pediatric literature remains largely limited to case reports. While pancreaticoduodenectomy (the Whipple procedure) is recommended for these tumors in adults, favorable outcomes can be achieved with parenchyma-sparing resection in children. Our aim was to evaluate the follow-up outcomes and safety of pediatric patients who underwent parenchyma-sparing surgery for SPN.
Methods
All pediatric patients who underwent surgical treatment for SPN between 2013 and 2025 were retrospectively reviewed. Clinical presentation, imaging (ultrasonography, MRI, CT, and MRCP), tumor localization, surgical approach, postoperative course, and pathological and immunohistochemical findings were evaluated.
Results
Six female patients with a mean age of 12.8 ± 2.1 years were included. The tumors were predominantly located in the distal pancreas (4/6); two were proximally located, one arising from the uncinate process. Surgical procedures included distal pancreatectomy (n=2), subtotal pancreatectomy (n=2), and tumor enucleation (n=2); no patient required pancreaticoduodenectomy. Complete (R0) resection was achieved in all cases, with no perioperative mortality and minimal morbidity. No patient developed clinically significant long-term endocrine or exocrine pancreatic insufficiency. Histopathology confirmed the diagnosis in all patients, showing nuclear and cytoplasmic β-catenin positivity and chromogranin A negativity. The Ki-67 index ranged from 1% to 10%, with the highest value in the uncinate process tumor. The mean follow-up was 75.1 ± 69.2 months with no recurrence or metastasis.
Conclusion
In pediatric patients, the appropriate parenchyma-sparing technique can be selected according to tumor localization within the pancreas. Unlike in adults, preservation of pancreatic function is of particular importance given the long life expectancy of children; the goal of treatment should therefore be not only oncological adequacy but also maximal preservation of functional tissue. In our series, R0 resection was achieved in all cases without clinically significant long-term pancreatic insufficiency, supporting that a parenchyma-sparing approach is both oncologically safe and functionally advantageous. Provided that long-term follow-up is performed regularly, parenchyma-sparing surgery can be safely performed in selected pediatric SPN cases.
Pediatrik Solid Psödopapiller Neoplazmlarda Parankim Koruyucu Cerrahi: Pankreatikoduodenektomi Her Zaman Gerekli mi?
Başak Erginel 1, Secil Yuksel 1, Hatice Hatun Tanrıöver Gülağacı 1, Neslihan Berker 2, Feza Ekiz 3
1 İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD
2 İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı
3 İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Genel Cerrahi
Amaç
Solid psödopapiller neoplazm (SPN), çocuklarda nadir görülen, düşük malign potansiyele sahip ve tam rezeksiyon sonrası prognozu iyi olan bir pankreas tümörüdür. Erişkin hastalarda daha büyük retrospektif serilerle genel sonuçlar tanımlanmış olsa da, çocuk hasta grubunda literatür büyük ölçüde olgu sunumlarıyla sınırlı kalmaktadır. Erişkin hasta grubunda bu tümörler için pankreatikoduodenektomi (Whipple ameliyatı) önerilse de, çocuk hastalarda SPN yönetiminde cerrahi rezeksiyon ile iyi sonuçlar elde edilebilmektedir. Amacımız, SPN nedeniyle parankim koruyucu cerrahi uygulanan hastalarımızı takip sonuçları ve güvenilirlik açısından değerlendirmektir.
Yöntem
2013 ile 2025 yılları arasında SPN nedeniyle cerrahi tedavi uygulanan tüm pediatrik hastalar retrospektif olarak incelendi. Klinik başvuru bulguları, görüntüleme (ultrasonografi, MRG, BT ve MRKP), tümör lokalizasyonu, cerrahi yaklaşım, postoperatif seyir ile patolojik ve immünohistokimyasal bulgular değerlendirildi.
Bulgular
Ortalama yaşı 12.8 ± 2.1 yıl) olan altı kız hasta çalışmaya dahil edildi. Tümörler ağırlıklı olarak distal pankreasta (4/6) yerleşmişti; ikisi proksimal yerleşimliydi ve bunlardan biri unsinat prosesten kaynaklanmaktaydı. Cerrahi işlemler arasında distal pankreatektomi (n=2), subtotal pankreatektomi (n=2) ve tümör enükleasyonu (n=2) yer aldı; hiçbir hastada pankreatikoduodenektomi (Whipple ameliyatı) gerekmedi. Tüm olgularda, perioperatif mortalite olmaksızın ve minimal morbiditeyle tam (R0) rezeksiyon sağlandı. Hiçbir hastada klinik olarak anlamlı uzun dönem endokrin veya ekzokrin pankreas yetmezliği gelişmedi. Histopatolojik inceleme, tüm hastalarda nükleer ve sitoplazmik β-katenin pozitifliği ile kromogranin A negatifliği göstererek SPN tanısını doğruladı. Ki-67 indeksi %1 ile %10 arasında değişmekteydi; en yüksek değer unsinat proses yerleşimli tümörde gözlendi. Ortalama takip süresi 75.1 ± 69.2 ay olup takipte nüks veya metastaz görülmedi.
Sonuç
Çocuk hasta grubunda, SPN'nin pankreastaki yerleşimine göre uygun parankim koruyucu cerrahi yönteme karar verilebilmektedir. Erişkin hastalardan farklı olarak, pediatrik olguların uzun yaşam beklentisi nedeniyle endokrin ve ekzokrin pankreas fonksiyonunun korunması özel bir önem taşımaktadır; bu nedenle tedavi hedefi yalnızca onkolojik yeterlilik değil, aynı zamanda fonksiyonel dokunun mümkün olduğunca korunması olmalıdır. Serimizde tüm olgularda tam (R0) rezeksiyon sağlanırken hiçbir hastada klinik olarak anlamlı uzun dönem pankreas yetmezliği gelişmemesi, parankim koruyucu yaklaşımın bu hasta grubunda yalnızca onkolojik açıdan güvenli değil, fonksiyonel açıdan da avantajlı olduğunu desteklemektedir. Uzun dönem takipleri düzenli yapılmak kaydıyla, seçilmiş pediatrik SPN olgularında parankim koruyucu cerrahi güvenle gerçekleştirilebilir.