TÇCD 2026 43rd National Congress of Pediatric Surgery - Joint Congress of the Egyptian Society of Pediatric Surgery

View Abstract

Poster - 181

Clinical Profile and Surgical Management of Hirschsprung's Disease: A 5 Year Retrospective Study

İbrahim Baytar 1, Birgül Karaaslan 2, Fatma Saraç 1, Mustafa Azizoğlu 1, Ahmet Baş 1, Mehmet Yazıcı 1, Tuba Erdem Şit 2
1 ISTANBUL BASAKSEHİR CAM VE SAKURA CİTY HOSPİTAL PEDİATRİC SURGERY
2 Basaksehir Cam and Sakura City Hospital Department of Pediatric Surgery, Istanbul, Turkey.

Objective:
To retrospectively evaluate the demographic characteristics, extent of aganglionosis, relationship between age at diagnosis and disease extent, surgical techniques, and postoperative outcomes of patients with Hirschsprung disease (HD) treated surgically at our institution between 2020 and 2025.

Methods:
Medical records of 73 patients who underwent surgery for HD were retrospectively reviewed. Data on sex, age at diagnosis, extent of aganglionosis, surgical technique, and postoperative complications were analyzed using descriptive statistics.

Results:
Of the 73 patients, 57 (78%) were male and 16 (22%) were female (male-to-female ratio, 3.5:1). Surgical procedures included transanal endorectal pull-through (TEPT) (n=37), Soave (n=20), laparoscopic-assisted Swenson (n=4), Swenson (n=3), Duhamel (n=3), Rehbein (n=3), laparoscopic-assisted Soave (n=1), laparoscopic-assisted TEPT (n=1), and one redo Duhamel after TEPT. Forty-two percent underwent surgery before 1 year of age, while 13.7% were older than 10 years. Primary pull-through without a diverting stoma was performed in 45.2% of cases. Rectosigmoid disease was present in 60.8% of patients, long-segment disease in 35.1%, and total colonic/ileal aganglionosis in 2.7%. All patients with total colonic disease were diagnosed before 1 year of age, whereas those diagnosed after 1 year had short- or long-segment disease. The most common postoperative complications were fecal incontinence, refractory constipation, ileus, anal stricture, and enterocolitis.

Conclusion:
Long-segment HD was associated with earlier diagnosis and more severe clinical presentation. The diversity of surgical techniques reflects an individualized treatment approach. Postoperative functional complications highlight the importance of evaluating long-term bowel function in addition to anatomical outcomes. Optimal long-term results require multidisciplinary follow-up and individualized bowel management tailored to disease extent, clinical course, and functional outcomes, particularly in patients with long-segment disease, delayed diagnosis, or a complicated postoperative course.

Hirschsprung Hastalığının Klinik Profili ve Cerrahi Yönetimi: 5 yıllık Retrospektif Çalışma

İbrahim Baytar 1, Birgül Karaaslan 2, Fatma Saraç 1, Mustafa Azizoğlu 1, Ahmet Baş 1, Mehmet Yazıcı 1, Tuba Erdem Şit 2
1 İSTANBUL BAŞAKŞEHİR ÇAM VE SAKURA ŞEHİR HASTANESİ ÇOCUK CERRAHİSİ
2 Basaksehir Cam and Sakura City Hospital Department of Pediatric Surgery, Istanbul, Turkey.
Amaç:
2020-2025 yılları arasında kliniğimizde opere edilen Hirschsprung hastalarının (HD) demografik özelliklerini, gangliyon seviyesinin dağılımlarını, tanı yaşının hastalık yaygınlığı ile ilişkisini, cerrahi yöntem tercihlerini ve postoperatif dönemde gelişen erken/geç komplikasyonları retrospektif olarak incelemektir.
​Yöntem:
Son 5 yılda HD tanısıyla ameliyatı yapılan toplam 73 hastanın verileri geriye dönük incelendi. Hastaların cinsiyeti, tanı yaşı, agangliyonik tutulum seviyesi, uygulanan cerrahi teknikler ve ameliyat sonrası takipteki klinik şikayetleri kaydedilerek tanımlayıcı istatistiksel analizlerle değerlendirildi.
​Bulgular:
Olguların %78'i erkek (n=57), %21,9’sı (n=16) kız hastaydı (Erkek/Kız: 3.5/1). Cerrahi olarak 37 hastaya TEPT, 20 hastaya Soave, 4 hastaya laparoskopi destekli Swenson, 3 hastaya Swenson, 3 hastaya Duhamel, 3 hastaya Rehbein, 1 hastaya laparoskopi destekli Soave, 1 hastaya laparoskopi destekli TEPT uygulanırken, bir hastada TEPT sonrası redo Duhamel prosedürü gerçekleştirildi.
Hastaların %42,5'i 1 yaşından önce opere edilirken, %13,7'si 10 yaşından sonra ameliyat edildi. Hastaların %45,2'sine stoma açılmaksızın primer HD cerrahisi uygulandı.
Tutulum seviyelerine göre sınıflandırıldığında hastaların %60,8'i klasik rektosigmoid, %35,1'i uzun segment ve %2,7'si total kolonik/ileal agangliyonozis idi. Tanı yaşı ile gangliyon seviyesi karşılaştırıldığında; klinik tablosu daha ağır olan total kolonik vakaların tamamının 1 yaş altında tanı aldığı belirlendi.
Buna karşın, 1 yaşından sonra geç tanı alan 26 hastanın tamamının kısa veya uzun segment grubunda olduğu saptandı. Postoperatif takip sürecinde en sık saptanan şikayetler gaita inkontinansı, dirençli kabızlık , ileus, anal darlık ve ağır enterokolit atağı olarak kayıtlara geçti.
​Sonuç:
Çalışmamızda, Hirschsprung hastalığında uzun segment tutulumun daha erken yaşta tanı alma ve daha belirgin klinik bulgularla ilişkili olduğu görüldü. Uygulanan cerrahi tekniklerin hastaya özgü olarak farklılık göstermesi, literatürde vurgulanan bireyselleştirilmiş cerrahi yaklaşım ile uyumludur. Postoperatif dönemde gaita inkontinansı, kabızlık, ileus ve anal darlık gibi sorunların görülmesi, cerrahi başarının yalnızca erken dönem anatomik sonuçlarla değil, uzun dönem fonksiyonel bağırsak sonuçlarıyla birlikte değerlendirilmesi gerektiğini göstermektedir. Bu nedenle geç tanılı, uzun segment tutulumlu veya komplike seyirli olgularda multidisipliner izlem, düzenli klinik değerlendirme ve her hastaya uygun bağırsak yönetimi, postoperatif yaşam kalitesinin artırılmasında kritik öneme sahiptir.
Sonuç olarak, Hirschsprung hastalığında uzun dönem başarı; yalnızca uygun cerrahi tekniğin seçilmesine değil, hastalığının tutulum düzeyi, klinik seyri ve fonksiyonel sorunlarına göre planlanan multidisipliner izlem ve bireyselleştirilmiş bağırsak yönetimine bağlıdır.

Close