TÇCD 2026 43rd National Congress of Pediatric Surgery - Joint Congress of the Egyptian Society of Pediatric Surgery

İlyas Halil Aydın, Ahmet Ertuğrul Çekiç, Tuğba Acer Demir

University of Health Sciences, Ankara Etlik City Hospital, Children Hospital, Department of Pediatric Surgery, Ankara

Introduction: OHVIRA (Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly) syndrome is a rare Mullerian duct anomaly characterized by uterus didelphys, obstructed hemivagina, and ipsilateral renal anomaly. Patients usually present after menarche with pelvic pain, dysmenorrhea, hematocolpos, or a pelvic mass. Delayed diagnosis may lead to complications such as endometriosis, infection, and impaired fertility. We present a premenarchal patient diagnosed with OHVIRA syndrome and treated surgically.

Case Report: A 12-year-9-month-old girl was referred to our clinic with abdominal pain. Ultrasonography revealed uterus didelphys and left renal agenesis. The patient had not yet experienced menarche. Under general anesthesia, genital examination demonstrated a protruding membrane at the vaginal introitus. A feeding catheter could be advanced alongside the membrane, suggesting an obstructed hemivagina caused by a vaginal septum. The membrane was incised, allowing drainage of fluid, and the septum was found to be thin. Complete septum excision was performed using a LigaSure device, followed by placement of a vaginal tampon. No postoperative complications occurred. The tampon was removed on postoperative day 2, and the patient was discharged in good condition. Based on the clinical and radiological findings, OHVIRA syndrome was diagnosed. At the third-month follow-up, persistent vaginal bleeding prompted vaginoscopy. No residual septum, vaginal stenosis, or additional pathology was identified, and two separate cervices were visualized. The patient was referred to pediatric endocrinology for long-term follow-up.

Conclusion: OHVIRA syndrome should be considered in adolescent girls presenting with abdominal pain, particularly when renal agenesis and uterine anomalies coexist. Early diagnosis and surgical treatment may prevent future gynecological and reproductive complications. Vaginal septum excision is a safe and effective treatment option with favorable outcomes.

İlyas Halil Aydın, Ahmet Ertuğrul Çekiç, Tuğba Acer Demir

Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Ankara Etlik Şehir Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği

Giriş:

OHVIRA (Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly) sendromu; uterus didelfis, obstrükte hemivajina ve ipsilateral renal anomalinin birlikteliği ile karakterize nadir bir Müller kanal gelişim anomalidir. Hastalar çoğunlukla menarş sonrası dönemde pelvik ağrı, dismenore, hematokolpos veya pelvik kitle bulguları ile başvurmakta olup tanıda gecikme endometriozis, enfeksiyon ve fertilite sorunları gibi komplikasyonlara yol açabilmektedir. Bu olgu sunumunda premenarşal dönemde tanı alan ve cerrahi olarak tedavi edilen bir OHVIRA sendromu olgusunun sunulması amaçlandı.

Olgu:

On iki yaş dokuz aylık kız hasta karın ağrısı yakınması nedeniyle kliniğimize refere edildi. Yapılan ultrasonografik incelemede uterus didelfis ve sol renal agenezi saptandı. Hastanın henüz menarşının başlamadığı öğrenildi. Genel anestezi altında gerçekleştirilen genital muayenede vajinal orifisten protrüde membran görüldü. Membranın yanından feeding katater ilerletilebildi. Bu durumda biri tıkalı çift vajen (vajinal septum) olduğu düşünüldü. Membran açıldı, mayi boşaldı, septumun ince olduğu görüldü. Sonra tüm septum Ligasure kullanılarak eksize edildi ve işlem sonunda vajinal tampon yerleştirildi. Postoperatif dönemde komplikasyon gelişmedi. Vajinal tampon postoperatif ikinci günde çıkarılarak hasta şifa ile taburcu edildi. Klinik ve radyolojik bulgular doğrultusunda OHVIRA sendromu düşünüldü. Üçüncü ay kontrolünde devam eden vajinal kanama yakınması nedeniyle vajinoskopi planlandı. Vajinoskopik incelemede rezidü septum yoktu, vajinal stenoz veya ek patolojik bulgu saptanmadı. İki ayrı serviks izlendi. Hastanın uzun dönem menstrüel düzeninin değerlendirilmesi ve izlem amacıyla pediatrik endokrinoloji bölümüne yönlendirilmesine karar verildi.

Sonuç:

Adolesan dönemde karın ağrısı ile başvuran ve renal agenezi ile birlikte uterin anomalisi bulunan hastalarda OHVIRA sendromu ayırıcı tanıda mutlaka düşünülmelidir. Premenarşal dönemde tanı konulması ve uygun cerrahi tedavinin uygulanması, olası jinekolojik ve üreme sistemi komplikasyonlarının önlenmesi açısından önem taşımaktadır. Vajinal septum eksizyonu güvenli ve etkili bir tedavi seçeneği olup erken dönemde başarılı sonuçlar sağlamaktadır.