EN
TÜRKÇE
Video Presentation - 11
Robotic-Assisted Kasai Portoenterostomy in Biliary Atresia: A Case Report and Technical Considerations
Sevim Ecem Ünlü Ballı, Gökhan Berktuğ Bahadır, Oğuz Mehmet Çevik, Fatma Bilgecan Şimşek, Bilge Gördü, Mehmet Bahadır Çalışkan, Suzi Demirbağ
Gulhane Training and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery
Biliary atresia is a rare and fatal cholestatic disorder characterized by progressive obliteration of the extrahepatic and intrahepatic bile ducts, typically presenting during the neonatal period. The ethology remains uncertain, although immune-mediated injury, viral triggers, and developmental anomalies have been implicated.
Kasai portoenterostomy is the primary treatment for biliary atresia, with optimal outcomes achieved when performed within the first 60 days of life. Despite early intervention, many patients experience progressive cirrhosis and portal hypertension. Liver transplantation remains the definitive therapeutic option.
The timing of liver transplantation in early infancy remains controversial. A primary concern is increased mortality associated with the inability to administer live childhood vaccines to infants transplanted before six months of age, thereby elevating the risk of subsequent life-threatening infections.
A 6-kg infant was diagnosed with biliary atresia and underwent surgery at 84 days of age. Robotic-assisted Kasai portoenterostomy was performed to maintain bile flow until transplantation and to minimize adhesion formation, both of which are beneficial for subsequent transplantation. This report presents the technical aspects of the procedure.
Biliyer Atrezide Robot Yardımlı Laparoskopik Kasai Portoenterostomi: Olgu Sunumu ve Teknik Detaylar
Sevim Ecem Ünlü Ballı, Gökhan Berktuğ Bahadır, Oğuz Mehmet Çevik, Fatma Bilgecan Şimşek, Bilge Gördü, Mehmet Bahadır Çalışkan, Suzi Demirbağ
Gülhane Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği
Biliyer atrezi, ekstrahepatik ve intrahepatik safra kanallarının ilerleyici tıkanmasıyla karakterize, nadir görülen ve ölümcül bir kolestatik hastalıktır; tipik olarak yenidoğan döneminde ortaya çıkar. Etiyolojisi hâlâ belirsiz olmakla birlikte, immün aracılı hasar, viral tetikleyiciler ve gelişimsel anomalilerin rol oynadığı düşünülmektedir.
Kasai portoenterostomi, biliyer atrezinin birincil tedavisidir ve yaşamın ilk 60 günü içinde uygulandığında en iyi sonuçlar elde edilir. Erken müdahaleye rağmen, birçok hasta ilerleyici siroz ve portal hipertansiyon geliştirir. Karaciğer nakli, kesin tedavi seçeneği olmaya devam etmektedir.
Erken bebeklik döneminde karaciğer naklinin zamanlaması tartışmalı bir konudur. Başlıca endişe, altı aylıktan önce nakil yapılan bebeklere canlı çocukluk aşılarının uygulanamaması nedeniyle artan mortalite olup, bu durum daha sonra hayatı tehdit eden enfeksiyon riskini artırmaktadır.
6 kg ağırlığındaki bir bebeğe biliyer atrezi tanısı konuldu ve 84 günlükken ameliyat edildi. Transplantasyona kadar safra akışını sürdürmek ve yapışıklık oluşumunu en aza indirmek amacıyla robot yardımlı Kasai portoenterostomi uygulandı; her iki durum da sonraki transplantasyon için faydalıdır. Bu bildiri, işlemin teknik yönlerini sunmaktadır.