EN
TÜRKÇE
Poster - 36
Retrospective analysis of uterine and renal malformation variants in girls with Herlyn -Werner-Wunderlich Syndrome
Onurcan Baklacı, Olga Devrim Ayvaz, Ayşenur Celayir, Deniz Kaan Balal
University of Health Sciences, Turkey. Istanbul Zeynep Kamil Maternity and Children's Diseases Health Training and Research Center, Department of Pediatric Surgery, Istanbul
Aim: Herlyn–Werner–Wunderlich Syndrome(HWWS) is a rare congenital anomaly of the urogenital tract, characterized by uterus didelphys, obstructed hemivagina, and ipsilateral renal agenesis. This study aimed to emphasize the varying clinical presentations and age at symptom onset according to different uterine, vaginal, and urinary tract anomaly variants, thereby reducing complications associated with delayed diagnosis.
Methods: This study was conducted retrospectively on patients treated for HWWS at our department between January 2010-2026. Patients with concomitant anorectal malformations and those who underwent surgery at other centers were excluded from the study. Statistical analyses were performed using SPSS version 20.0.
Results: Over a 16-year period, 11 patients were diagnosed with HWWS. Three were excluded because they had undergone surgery at other institutions. The median follow-up period was 6 years(range,1–6 years). One patient had been followed since the first postnatal day. Among the seven patients presenting during adolescence, the mean age at presentation was 13.14±1.86 years. Renal agenesis was present in six(75%), involving the left kidney in five(62.5%) and the right kidney in one(12.5%). One patient without renal agenesis had bilateral polycystic kidney disease and a left ureterocele. Seven(87.5%) had uterus didelphys with complete ipsilateral vaginal obstruction, whereas one(12.5%) had a bicornuate uterus with a proximally patent vaginal septum. Seven patients(87.5%) presented with hematocolpos, while one(12.5%) presented with hydrocolpos.
In one patient, uterovaginal septum excision and hematocolpos drainage were performed via laparotomy following cystoscopy/vaginoscopy. In the remaining seven patients, transvaginal septum fenestration and drainage of hematocolpos were performed following cystoscopy/vaginoscopy; two of them required hymenoplasty. Four patients(50%) had an uneventful postoperative course, whereas recurrent PID occurred in one(12.5%), recurrent hematocolpos in two(25%), and recurrent hydrocolpos in one(12.5%). Reoperation was required in three(37.5%) because of recurrent hematocolpos or hydrocolpos.
Conclusions: Urogenital anomalies associated with HWWS may present with different anatomical variants. Patients are most commonly symptomatic with hematocolpos, whereas prenatal presentation with hydrocolpos is uncommon. Early diagnosis enables timely and effective treatment, prevents the development of complications, and improves quality of life.
Herlyn-Werner-Wunderlıch Sendromlu kızlarda uterus ve böbrek malformasyon varyantlarının retrospektif analizi
Onurcan Baklacı, Olga Devrim Ayvaz, Ayşenur Celayir, Deniz Kaan Balal
Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Çocuk Cerrahisi Kliniği, İstanbul
Amaç: HWWS(Herlyn-Werner-Wunderlich Sendromu) kızlarda ürogenital sistemin nadir görülen bir anomalisi olup uterus didelfis, kör hemivagina ve ipsilateral renal agenezi ile karakterizedir. Bu çalışmada olgulardaki uterus, vagina ve üriner sistem anomalilerinin varyantlarına göre değişen klinik belirtilere ve semptomatik olma yaşına dikkat çekilmesi; böylelikle tanı gecikmesi kaynaklı komplikasyonlarının azaltılması amaçlandı.
Yöntem: Çalışma Kliniğimizde 2010-2026 Ocak yılları arasında HWWS tanısıyla tedavi edilen hastalarda retrospektif olarak yapıldı. Beraberinde anorektal marformasyonu olanlar ve ameliyatı dış merkezlerde ameliyat olanlar çalışma dışı bırakıldı. Veriler SPSS 20.0 istatistik analiz programında değerlendirildi.
Bulgular: Onaltı yıllık süreçte 11 hastada HWW Sendromu tanısı konuldu, üçü dış merkezlerde opere edildiği için çalışma dışı bırakıldı. Ortanca takip süresi 6yıl(min:1-maks:6) olup sekiz hastadan biri postnatal ilk günden itibaren takibimizdeydi. Adolesan yaşta başvuran yedi hastanın ortalama başvuru yaşı 13,14±1,86 yaş, ortanca yaşı 12(min:12,max:17) idi. Beşinde solda(%62,5), 1’inde sağda(%12,5) olmak üzere 6’sında(%75) renal agenezi mevcuttu. Renal agenezisi olmayan hastalardan biri bilateral polikistik böbrek hastalığı ve sol ürinomlu idi. Uterus didelfis’li 7 olgunun(%87,5) ipsilateral vaginaları tam kördü, bicornuat uteruslu olgu(%12,5)’da ise proksimalden açık vaginal septum mevcuttu. Yedisi(%87,5) hematokolpos, biri(%12,5) hidrokolpos ile prezente oldu. Dördünde(%50) PID öyküsü mevcuttu. İki hastada(%25) over kisti, bir hastada endometriozis(%12,5) gelişmişti.
Birinde sistoskopi/vaginosopi sonrası laparotomiyle uterovaginal septum eksizyonu ve hematokolpos drenajı yapıldı. Sistoskopi/vaginosopi sonrası transvaginal septum fenestrasyonu/hematokolpos drenajı yapılan diğer 7’sinden ikisinde hymenoplasti gerekti. Dördü(%50) sorunsuz seyrederken, birinde(%12,5) tekrarlayan PID atakları, ikisinde hematokolpos rekürrensi(%25), birinde(%12,5) ise hidrokolpos rekürrensi(%12,5) görüldü. Tekrarlayan hematokolpos ve hidrokolpos nedeniyle üçünde(%37,5) re-operasyon gerekti.
Sonuç: HWWS’nda ürogenital anomaliler farklı çeşitte olabilir, sıklıkla adolesanlarda hematokolpos nadiren prenatal dönemde hidrokolpos ile semptomatik olabilmektedir. Erken tanı, zamanında etkili müdahaleyi sağlar; komplikasyonların gelişimini önleyerek yaşam kalitesini artırır.